5-アミノレブリン酸合成酵素1(ALAS-H)と2(ALAS-E)は、哺乳類におけるヘム生合成経路の第一段階を触媒する酵素であるALASの2つのアイソフォームである。赤血球特異的アイソザイムであるALAS-Eは、造血細胞分化の第一段階と肝臓での鉄代謝を制御している。ALAS-Hは、ほとんどの細胞のミトコンドリアで初期ヘムの合成を仲介するハウスキーピングタンパク質である。サクシニルCoAはALAS-Eと会合し、タンパク質のコンフォメーション変化とALAS-Eのミトコンドリアへの転位に関与し、ALAS-Hとは相互作用しない。ALAS-Eの5'-フランキング領域には、GATA-1、NF-E2、EKLFのような核活性化因子との結合部位がある。ALAS遺伝子はX染色体にマップされるため、この遺伝子の変異はピリドキシン不応性のX連鎖性鉄芽球性貧血を引き起こす。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
ALAS-H 抗体 (A-6) | sc-365153 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ALAS-H (A-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537780 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ALAS-H (A-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535162 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ALAS-H (A-6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545347 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |