Sur-8 アクチベーター

一般的な Sur-8 活性化剤には、トラメチニブ CAS 871700-17-3、SCH772984 CAS 942183-80-4、ソラフェニブ CAS 2844 61-73-0、Tipifarnib CAS 192185-72-1、およびMG-132 [Z-Leu-Leu-Leu-CHO] CAS 133407-82-6。

SHOC2ロイシンリッチリピートスカフォールドタンパク質（SHOC2）は、ヒトではSHOC2遺伝子によってコードされ、RAS-MAPKシグナル伝達経路の重要な構成要素である。このシグナル伝達経路は、細胞の増殖、分化、生存において重要である。SHOC2は、直接反応を触媒するのではなく、他のタンパク質を複合体にまとめることによってシグナル伝達を促進するタイプのタンパク質であるスキャフォールドタンパク質として機能する。具体的には、SHOC2はRAS-MAPK経路のキープレイヤーであるRAFタンパク質の脱リン酸化と活性化を促進する。

このタンパク質は、タンパク質間相互作用にしばしば関与する構造モチーフであるロイシンリッチリピート（LRR）をいくつか含んでいる。SHOC2遺伝子に変異があると、RAS-MAPK経路の活性が亢進する可能性がある。SHOC2のS2G変化につながる特定の変異は、特徴的な顔貌、低身長、心臓障害、発達遅延などの特徴を有する、ゆるやかな無毛を伴うヌーナン様症候群と呼ばれる病態と関連している。要約すると、SHOC2はRAS-MAPKシグナル伝達経路に関与する足場タンパク質である。SHOC2は、様々なタンパク質を機能的複合体にまとめることにより、シグナル伝達を促進する。SHOC2に変異があると、RAS-MAPK経路が過剰に活性化され、弛緩性無毛症を伴うヌーナン様症候群のような病態の一因となる。