ヘモグロビンは赤血球に含まれる四量体タンパク質で、主に肺から組織への酸素輸送と、組織から肺への二酸化炭素輸送を担っている。構造的には、成人のヘモグロビン(HbA)は2本のα-グロビン鎖と2本のβ-グロビン鎖からなり、それぞれが酸素と可逆的に結合できるヘム分子に結合している。αグロビン鎖とβグロビン鎖は、それぞれ異なる染色体上にある遺伝子によってコードされている。これらのグロビン鎖の合成と適切なバランスは、機能的なヘモグロビン分子の形成、ひいては効果的な酸素運搬に極めて重要である。
ヘモグロビンβ阻害剤とは、ヘモグロビンのβグロビン鎖の産生や機能を特異的に標的とし、調節する化合物のカテゴリーを指す。これらの阻害剤は、βグロビン遺伝子の転写調節からβグロビンタンパク質の翻訳後修飾まで、様々なレベルで作用する可能性がある。β-グロビン鎖を標的とすることにより、これらの阻害剤はヘモグロビン分子の全体的なコンフォメーション、安定性、酸素結合親和性に影響を及ぼす可能性がある。このような化合物を使用した場合の実際の結果は、阻害剤の具体的な性質や作用機序によって異なることを理解しておく必要がある。例えば、ヘモグロビン分子を特定のコンフォメーションで安定化させるものもあれば、機能的なヘモグロビン四量体の集合を妨げるものもある。
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製品名 | CAS # | カタログ # | 数量 | 価格 | 引用文献 | レーティング |
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Hydroxyurea | 127-07-1 | sc-29061 sc-29061A | 5 g 25 g | $76.00 $255.00 | 18 | |
ヒドロキシ尿素はリボヌクレオチド還元酵素阻害剤であり、鎌状赤血球症の研究で研究されています。ヒドロキシ尿素は胎児ヘモグロビンを増加させ、その結果、成人βグロビンの産生を抑制します。 | ||||||
5-Aza-2′-Deoxycytidine | 2353-33-5 | sc-202424 sc-202424A sc-202424B | 25 mg 100 mg 250 mg | $214.00 $316.00 $418.00 | 7 | |
DNAメチル化酵素阻害剤である5-アザ-2′-デオキシシチジンは、γ-グロビン遺伝子を再活性化し、胎児ヘモグロビンを増加させ、成人β-グロビンを減少させる。 | ||||||
5-Azacytidine | 320-67-2 | sc-221003 | 500 mg | $280.00 | 4 | |
デシタビンと同様に、5-アザシチジンは胎児ヘモグロビン産生を再活性化し、それによって成人のβグロビン発現を低下させる。 | ||||||
Butyric acid | 107-92-6 | sc-214640 sc-214640A | 1 kg 10 kg | $63.00 $174.00 | ||
酪酸塩とその類似物質は胎児ヘモグロビン産生を刺激し、成体のβグロビンを減少させる。 | ||||||
Rapamycin | 53123-88-9 | sc-3504 sc-3504A sc-3504B | 1 mg 5 mg 25 mg | $62.00 $155.00 $320.00 | 233 | |
ラパマイシンはHBB mRNAの安定性を低下させ、その結果、β-グロビンのタンパク質レベルが低下する可能性がある。 | ||||||
Pomalidomide | 19171-19-8 | sc-364593 sc-364593A sc-364593B sc-364593C sc-364593D sc-364593E | 5 mg 10 mg 50 mg 100 mg 500 mg 1 g | $98.00 $140.00 $306.00 $459.00 $1224.00 $1958.00 | 1 | |
ポマリドマイドは胎児ヘモグロビンを上昇させ、成体βグロビンの発現を低下させる可能性が示されている。 | ||||||
Thalidomide | 50-35-1 | sc-201445 sc-201445A | 100 mg 500 mg | $109.00 $350.00 | 8 | |
ポマリドマイドと同様に、サリドマイドは胎児ヘモグロビン濃度を上昇させ、成体のβグロビン発現を低下させる。 | ||||||
Lenalidomide | 191732-72-6 | sc-218656 sc-218656A sc-218656B | 10 mg 100 mg 1 g | $49.00 $367.00 $2030.00 | 18 | |
この免疫調節薬は胎児ヘモグロビン産生を増加させ、成人βグロビンを減少させる。 | ||||||
Ruxolitinib | 941678-49-5 | sc-364729 sc-364729A sc-364729A-CW | 5 mg 25 mg 25 mg | $246.00 $490.00 $536.00 | 16 | |
ルキソリチニブはJAK1およびJAK2を特異的に阻害する。JAK2を阻害することで、ルキソリチニブは赤血球造血を低下させ、ヘモグロビンβの発現を低下させる可能性がある。 | ||||||
Valproic Acid | 99-66-1 | sc-213144 | 10 g | $85.00 | 9 | |
HDAC阻害剤であるバルプロ酸は、γ-グロビン遺伝子の発現を刺激し、β-グロビンの減少をもたらす。 |