Anticorpo SURF-1 (H-7): sc-365159

L'anticorpo SURF-1 (H-7) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ SURF-1 che rileva la proteina SURF-1 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo SURF-1 (H-7) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-SURF-1 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-SURF-1, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La proteina SURF-1 dimostra un ruolo vitale nell'assemblaggio del complesso IV (CIV o COX) della catena respiratoria mitocondriale. Espresse nella membrana mitocondriale interna, le mutazioni del gene SURF-1 causano generalmente un deficit del complesso IV della citocromo c ossidasi. La carenza del complesso IV porta alla sindrome di Leigh, un grave disturbo neurologico. I pazienti affetti da sindrome di Leigh sono solitamente soggetti a un'encefalopatia rapidamente progressiva, caratterizzata da lesioni necrotiche nelle regioni cerebrali sottocorticali. Le mutazioni di SURF-1 sono correlate a un'elevata letalità embrionale post-impianto e a una mortalità precoce degli individui post-natali. Un deficit considerevole nella forza muscolare e nelle prestazioni motorie è anche un difetto profondo e isolato dell'attività di SURF-1 nel muscolo scheletrico e nel fegato. Anomalie morfologiche del cuore, del cervello e del muscolo scheletrico si verificano frequentemente a causa delle mutazioni di SURF-1.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo SURF-1 (H-7) Riferimenti:

1. Mutazioni loss-of-function di SURF-1 sono specificamente associate alla sindrome di Leigh con deficit di citocromo c ossidasi.  |  Tiranti, V., et al. 1999. Ann Neurol. 46: 161-6. PMID: 10443880
2. Caratterizzazione dell'espressione di SURF-1 e della funzione di Surf-1p in condizioni normali e patologiche.  |  Tiranti, V., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2533-40. PMID: 10556302
3. Caratteristiche differenziali dei pazienti con mutazioni in due geni di assemblaggio COX, SURF-1 e SCO2.  |  Sue, CM., et al. 2000. Ann Neurol. 47: 589-95. PMID: 10805329
4. Myc e YY1 mediano l'attivazione del promotore di Surf-1 in risposta ai fattori di crescita del siero.  |  Vernon, EG. and Gaston, K. 2000. Biochim Biophys Acta. 1492: 172-9. PMID: 10858544
5. Tre nuove mutazioni SURF-1 in pazienti giapponesi con sindrome di Leigh.  |  Ogawa, Y., et al. 2002. Pediatr Neurol. 26: 196-200. PMID: 11955926
6. Reperti di risonanza magnetica nella sindrome di Leigh con deficit di COX e mutazioni di SURF-1.  |  Farina, L., et al. 2002. AJNR Am J Neuroradiol. 23: 1095-100. PMID: 12169463
7. Mutazioni di SURF-1 nella malattia di Leigh associata a deficit di citocromo c ossidasi.  |  Tiranti, V., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 1609-21. PMID: 9837813
8. Il knockout costitutivo di Surf1 è associato a un'elevata letalità embrionale, a una malattia mitocondriale e a un deficit di citocromo c ossidasi nei topi.  |  Agostino, A., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 399-413. PMID: 12566387

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-SURF-1 (H-7) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-SURF-1 (H-7) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

SURF-1 Antibody (H-7) Specifications

Nome prodotto alternativo: SURF-1

Nome clone del prodotto: H-7

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: SURF-1

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: SURF-1

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per SURF-1 Antibody (H-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin