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I membri della famiglia delle proteine AAA condividono un dominio ATPasi e hanno ruoli in vari processi cellulari, tra cui la motilità intracellulare, il traffico di membrana, la proteolisi, il ripiegamento delle proteine e la biogenesi degli organelli. La spastina, membro della famiglia delle proteine AAA, è una proteina di 616 aminoacidi ed è coinvolta nella funzione o nell'assemblaggio di complessi proteici nucleari. La proteina Spastin è espressa in modo ubiquitario e si localizza nel nucleo e nel citoplasma, dove può anche essere coinvolta nella dinamica dei microtubuli. Mutazioni nel gene della spastina (SPAST, SPG4) causano la forma più comune di paraplegia spastica 4, una forma autosomica dominante di paraplegia spastica ereditaria (HSP). Le HSP sono un gruppo di disturbi neurologici ereditari caratterizzati da debolezza spastica degli arti inferiori dovuta a un'assonopatia retrograda dei motoneuroni corticospinali, dipendente dalla lunghezza. Le mutazioni specifiche di SPAST rappresentano circa il 40% di tutte le HSP autosomiche dominanti.
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Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
Spastin Anticorpo (A-2) | sc-271247 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Spastin (A-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537597 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Spastin (A-2): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534907 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Spastin (A-2): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548062 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |