Anticorpo Sacsin (G-3): sc-515118

L'anticorpo Sacsin (G-3) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b a catena leggera kappa che rileva la proteina Sacsin di origine murina, ratta e umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunosorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo Sacsin (G-3) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e molteplici coniugati Alexa Fluor®. Il gene SACS codifica la proteina Sacsin, cruciale per il ripiegamento proteico mediato da chaperoni, un processo essenziale per mantenere l'omeostasi proteica cellulare e prevenire l'aggregazione di proteine mal ripiegate. La Sacsina è espressa prevalentemente nel sistema nervoso centrale, oltre che nei tessuti muscolari scheletrici e pancreatici, evidenziando la sua importanza nella funzione neuronale e muscolare. La struttura di Sacsin comprende sette segnali di localizzazione nucleare, tre domini coiled-coil e due motivi leucine zipper, oltre a un motivo DnaJ e a un dominio idrofobico nella sua regione C-terminale, che sono fondamentali per la sua interazione con altre proteine e la sua localizzazione all'interno della cellula. I difetti nel gene SACS possono portare all'atassia spastica autosomica recessiva di Charlevoix-Saguenay (ARSACS), una malattia neurodegenerativa caratterizzata da sintomi precoci come una ridotta velocità dei nervi motori e un'ipermielinizzazione delle fibre nervose retiniche, particolarmente diffusa nella regione di Charlevoix-Saguenay-Lac-Saint-Jean in Quebec.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo Sacsin (G-3) Riferimenti:

1. Atassia spastica autosomica recessiva di Charlevoix-Saguenay (ARSACS): mappa fisica e trascrittiva ad alta risoluzione della regione candidata nel cromosoma 13q11.  |  Engert, JC., et al. 1999. Genomics. 62: 156-64. PMID: 10610707
2. Atassia autosomica recessiva legata alla sacsina senza prominenti fibre mieliniche retiniche in Giappone.  |  Hara, K., et al. 2005. Mov Disord. 20: 380-2. PMID: 15486997
3. Un fenotipo senza spasticità nell'atassia legata alla sacsina.  |  Shimazaki, H., et al. 2005. Neurology. 64: 2129-31. PMID: 15985586
4. Nuove mutazioni eterozigoti composte nell'atassia legata alla sacsina.  |  Yamamoto, Y., et al. 2005. J Neurol Sci. 239: 101-4. PMID: 16198375
5. Una nuova mutazione della sacsina in una donna giapponese che mostra l'uniformità clinica dell'atassia spastica autosomica recessiva di Charlevoix-Saguenay.  |  Okawa, S., et al. 2006. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 77: 280-2. PMID: 16421146
6. Atassia legata alla sacsina causata dalla nuova mutazione nonsense Arg4325X.  |  Yamamoto, Y., et al. 2006. J Neurol. 253: 1372-3. PMID: 16944349
7. La proteina sacsina dell'atassia è un co-chaperone funzionale che protegge dall'ataxina-1 espansa con poliglutamina.  |  Parfitt, DA., et al. 2009. Hum Mol Genet. 18: 1556-65. PMID: 19208651
8. La proteina sacsina, legata alle malattie neurodegenerative, è un chaperone molecolare.  |  Anderson, JF., et al. 2011. J Mol Biol. 411: 870-80. PMID: 21726565
9. Le strutture dei domini ubiquitina-simili (Ubl) e Hsp90-simili della sacsina forniscono una visione delle mutazioni patologiche.  |  Ménade, M., et al. 2018. J Biol Chem. 293: 12832-12842. PMID: 29945973
10. L'analisi del trascrittoma funzionale nel modello cellulare ARSACS KO rivela un ruolo della Sacsina nell'autofagia.  |  Morani, F., et al. 2019. Sci Rep. 9: 11878. PMID: 31417125
11. L'analisi proteomica e lipidomica rivela percorsi disregolati associati alla perdita di sacsina.  |  Galatolo, D., et al. 2024. Front Neurosci. 18: 1375299. PMID: 38911600
12. La modellazione della deplezione di sacsina in Danio Rerio offre una nuova visione dei difetti retinici nell'ARSACS.  |  Naef, V., et al. 2025. Neurobiol Dis. 205: 106793. PMID: 39778749

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-Sacsin (G-3) hanno 2 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-Sacsin (G-3) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

Sacsin Antibody (G-3) Specifications

Nome prodotto alternativo: Sacsin

Nome clone del prodotto: G-3

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Sacsin

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Sacsin

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 2 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per Sacsin Antibody (G-3): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin