L'anticorpo REP-2 (E-4) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ REP-2 (designato anche come anticorpo REP-2) che rileva la proteina REP-2 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo REP-2 (E-4) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-REP-2 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-REP-2, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. Le proteine Rab appena sintetizzate sono legate alle proteine di scorta Rab (REP) e presentate alla geranilgeraniltransferasi Rab (GGTasi) di tipo II, che media la prenilazione delle proteine Rab su due residui carbossilici terminali di cisteina. La Rab GGTasi riconosce le proteine Rab come substrato solo quando sono legate a REP. REP rimane complessata con Rab fino a quando non viene trasportata nella membrana subcellulare appropriata, anche se non è ancora chiaro se REP partecipi a questo targeting. Sono state isolate due isoforme del gene REP, REP-1 e REP-2. Il gene REP-1, localizzato sul cromosoma Xq21, è soggetto a un'ampia varietà di mutazioni, tra cui mutazioni nonsense, frameshift, splice-site e delezioni. Nei pazienti affetti da coroideraemia (CHM), le mutazioni del gene REP-1 provocano una distrofia progressiva della coroide, dell'epitelio pigmentato retinico e della retina. La CHM è una malattia oculare ereditaria legata all'X che porta alla cecità in età avanzata. REP-2 è in grado di legarsi a diverse proteine Rab con la stessa affinità di REP-1 e può agire come sostituto di REP-1 per prevenire anomalie tissutali diffuse nei pazienti con CHM.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
REP-2 Anticorpo (E-4) | sc-398605 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530868 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524417 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547615 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) AC | sc-398605 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) HRP | sc-398605 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) FITC | sc-398605 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) PE | sc-398605 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-398605 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-398605 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-398605 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-398605 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-398605 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-398605 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |