Anticorpo PPOX (42J-6): sc-100577
- PPOX Antibody 42J-6 è un monoclonale di topo IgG1 κ, citato in 1 pubblicazioni, fornito in 100 µg/ml
- generato contro il ricombinante PPOX di origine human
- raccomandato per il rilevamento di PPOX di origine human in WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA
- Al momento non abbiamo ancora completato l'identificazione dei reagenti secondari di rilevazione preferiti per PPOX l'anticorpo (42J-6). Questo lavoro è in corso.
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La protoporfirinogeno ossidasi, il penultimo enzima della via biosintetica dell'eme, catalizza l'ossidazione a 6 elettroni del protoporfirinogeno IX per formare protoporfirina IX. La proteina PPOX si localizza nella membrana interna dei mitocondri di vari tessuti, tra cui cuore, cervello, placenta, polmone, fegato, muscolo scheletrico, rene e pancreas. La carenza genetica di PPOX provoca la porfiria variegata, un disturbo a bassa penetranza, autosomico dominante, caratterizzato da fotosensibilità cutanea e/o da varie manifestazioni neurologiche. La rara variante omozigote della VP è caratterizzata da una grave carenza di PPOX e comporta l'insorgenza di fotosensibilizzazione alle porfirine nella prima infanzia, anomalie scheletriche della mano e, in modo meno costante, bassa statura, ritardo mentale e convulsioni.
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
PPOX Anticorpo (42J-6) | sc-100577 | 100 µg/ml | $316.00 |