Anticorpo PHYH (E-8): sc-376727
- PHYH Antibody E-8 è un monoclonale di topo IgG1 (kappa light chain) PHYH antibody fornito in 200 µg/ml
- specifico per un epitopo mappato tra gli amminoacidi 145-181 nella regione interna a PHYH di origine human
- PHYH Antibody (E-8) é raccomandato per il rilevamento di PHYH di origine mouse, rat e human in WB, IP, IF e ELISA; anche reattivo con ulteriori specie, incluse e equine, canine and bovine
- PHYH Antibody (E-8) é disponibile coniugato con agarose per IP; HRP per WB, IHC(P) ed ELISA; sia con phycoerythrin o FITC per IF, IHC(P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546; Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 per IF, IHC (P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 per WB (NIR), IF e FCM
- Contattaci per ricevere un FREE 10 µg sample di PHYH (E-8): sc-376727.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo PHYH (E-8) per applicazioni WB. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo PHYH (E-8)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
L'anticorpo PHYH (E-8) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ PHYH (designato anche come anticorpo PHYH) che rileva la proteina PHYH di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo PHYH (E-8) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-PHYH non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-PHYH, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La PHYH (fitanoil-CoA 2-idrossilasi), nota anche come RD, LN1, PAHX o LNAP1, è una proteina di 338 aminoacidi che si localizza nel perossisoma e svolge un ruolo importante nel metabolismo degli acidi grassi. Espressa nel rene, nel fegato e nelle cellule T, PHYH utilizza ferro e ascorbato come cofattori per catalizzare la conversione di phytanoyl-CoA in 2-hydroxyphytanoyl-CoA, una reazione coinvolta nell'alfa-ossidazione degli acidi grassi ramificati 3-metil. I difetti nel gene che codifica PHYH sono associati alla malattia di Refsum (RD), una malattia autosomica recessiva caratterizzata da retinite pigmentosa, neuropatia periferica, atassia cerebellare, sordità nervosa, anosmia, anomalie scheletriche, ittiosi, cataratta e insufficienza cardiaca, che si sviluppano solitamente nella seconda o terza decade di vita.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Anticorpo PHYH (E-8) Riferimenti:
- Deficit di fitanoil-CoA idrossilasi. Basi enzimologiche e molecolari della malattia di Refsum classica. | Jansen, GA., et al. 1999. Adv Exp Med Biol. 466: 371-6. PMID: 10709665
- Analisi struttura-funzione di mutazioni della fitanoil-CoA 2-idrossilasi che causano la malattia di Refsum. | Mukherji, M., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1971-82. PMID: 11555634
- Una nuova acil-CoA sintetasi murina a catena lunga espressa nel cervello partecipa alla proliferazione delle cellule neuronali. | Kee, HJ., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 925-33. PMID: 12767919
- Ulteriori studi sullo spettro di substrati della fitanoil-CoA idrossilasi: implicazioni per la malattia di Refsum? | Foulon, V., et al. 2003. J Lipid Res. 44: 2349-55. PMID: 12923223
- Basi molecolari della malattia di Refsum: variazioni di sequenza nella fitanoil-CoA idrossilasi (PHYH) e nel recettore PTS2 (PEX7). | Jansen, GA., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 209-18. PMID: 14974078
- Studi sulla specificità delle forme non trasformate e mature della fitanoil-CoA 2-idrossilasi e sulla mutazione dei ligandi leganti il ferro. | Searls, T., et al. 2005. J Lipid Res. 46: 1660-7. PMID: 15930519
- La struttura della fitanoil-CoA 2-idrossilasi umana identifica i meccanismi molecolari della malattia di Refsum. | McDonough, MA., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 41101-10. PMID: 16186124
- Deficit di fitanoil-coenzima A idrossilasi: il difetto enzimatico della malattia di Refsum. | Jansen, GA., et al. 1997. N Engl J Med. 337: 133-4. PMID: 9221344
- Identificazione di PAHX, un gene della malattia di Refsum. | Mihalik, SJ., et al. 1997. Nat Genet. 17: 185-9. PMID: 9326939
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
PHYH Anticorpo (E-8) | sc-376727 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529927 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523067 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543770 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) AC | sc-376727 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) HRP | sc-376727 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) FITC | sc-376727 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) PE | sc-376727 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-376727 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-376727 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-376727 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-376727 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-376727 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-376727 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH (E-8) peptide neutralizzante | sc-376727 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |