Anticorpo PHKG1 (RR-34): sc-100536

L'anticorpo PHKG1 (RR-34) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a a catena leggera kappa che rileva la proteina PHKG1 di origine umana mediante immunofluorescenza (IF), immunoistochimica con sezioni incluse in paraffina (IHCP) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-PHKG1 (RR-34) è disponibile in formato non coniugato. PHKG1, o subunità γ1 della fosforilasi chinasi, è un componente fondamentale della fosforilasi chinasi (PHK), una proteina esadecamerica composta da quattro catene α, quattro catene β, quattro catene γ e quattro catene δ. Le catene γ fungono da unità catalitiche, mentre le catene α e β fungono da componenti regolatori e le catene δ sono calmoduline che mediano la segnalazione del calcio. PHKG1 contiene due domini di legame con la calmodulina e un dominio di proteina chinasi, essenziali per l'attività enzimatica. Come catena catalitica di PHK, PHKG1 svolge un ruolo fondamentale nel percorso glicogenolitico catalizzando la fosforilazione e l'attivazione della glicogeno fosforilasi, facilitando così la mobilitazione del glucosio dalle riserve di glicogeno. Questa funzione è particolarmente importante per mantenere l'omeostasi del glucosio durante il digiuno o l'attività fisica intensa. Mutazioni nel gene che codifica PHKG1 possono portare a un deficit di fosforilasi chinasi, con conseguente malattia da accumulo di glicogeno di tipo 9C (GSD9C), una condizione caratterizzata da accumulo di glicogeno nel fegato e disturbi metabolici associati.

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Anticorpo PHKG1 (RR-34) Riferimenti:

1. Glicogenosi epatica da deficit di fosforilasi chinasi: progressione a cirrosi nell'infanzia associata a mutazioni PHKG2 (H144Y e L225R).  |  Burwinkel, B., et al. 2000. J Med Genet. 37: 376-7. PMID: 10905889
2. Fenotipo grave di glicogenosi epatica da deficit di fosforilasi chinasi con mutazioni nel gene PHKG2.  |  Burwinkel, B., et al. 2003. Pediatr Res. 54: 834-9. PMID: 12930917
3. Clonazione molecolare e analisi enzimatica dell'omologo di ratto di 'PhK-gamma T', un'isoforma della subunità catalitica della fosforilasi chinasi.  |  Calalb, MB., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 1455-63. PMID: 1370475
4. Effetti della radice di Scutellariae sull'espressione genica in cellule HEK 293 mediante microarray di cDNA.  |  Chen, CS., et al. 2006. J Ethnopharmacol. 105: 346-51. PMID: 16406416
5. Malattia da accumulo di glicogeno di tipo IX: elevata variabilità del fenotipo clinico.  |  Beauchamp, NJ., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 88-99. PMID: 17689125
6. L'acido ribonucleico messaggero che codifica una isoforma apparente della subunità catalitica della fosforilasi chinasi è abbondante nel testicolo adulto.  |  Hanks, SK. 1989. Mol Endocrinol. 3: 110-6. PMID: 2915644
7. Il vWF derivato dall'adenocarcinoma polmonare promuove le metastasi tumorali regolando il metabolismo del glicogeno mediato da PHKG1.  |  Gu, J., et al. 2022. Cancer Sci. 113: 1362-1376. PMID: 35150045
8. Cinque geni identificati come marcatori prognostici per il cancro del colon-retto attraverso l'integrazione dei dati dello studio di associazione genome-wide e dei loci dei tratti quantitativi di espressione.  |  Zhang, C., et al. 2024. Per Med. 21: 103-116. PMID: 38380524
9. CDNA umano che codifica l'isoforma muscolare della subunità gamma della fosforilasi chinasi (PHKG1).  |  Wehner, M. and Kilimann, MW. 1995. Hum Genet. 96: 616-8. PMID: 8530014
10. L'isoforma testicolare della subunità catalitica della fosforilasi chinasi (PhK-gammaT) svolge un ruolo critico nella regolazione della mobilizzazione del glicogeno nel polmone in via di sviluppo.  |  Liu, L., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 11761-6. PMID: 8662648
11. Mutazioni nell'isoforma testicolo/fegato della subunità gamma della fosforilasi chinasi (PHKG2) causano glicogenosi epatica autosomica nel ratto gsd e nell'uomo.  |  Maichele, AJ., et al. 1996. Nat Genet. 14: 337-40. PMID: 8896567
12. Glicogenosi epatica dovuta a deficit di fosforilasi chinasi: Struttura del gene PHKG2 e mutazioni associate alla cirrosi.  |  Burwinkel, B., et al. 1998. Hum Mol Genet. 7: 149-54. PMID: 9384616

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

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Gli anticorpi primari come Anti-PHKG1 (RR-34) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

PHKG1 Antibody (RR-34) Specifications

Nome prodotto alternativo: PHKG1

Nome clone del prodotto: RR-34

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: PHKG1

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: PHKG1

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 50 µg IgG_2a kappa light chain in 0.5 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per PHKG1 Antibody (RR-34): N/A