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La PBGD (porfobilinogeno deaminasi), designata anche idrossimetilbilano sintasi, è un enzima citoplasmatico presente nella via di sintesi dell'eme. La PBGD appartiene alla famiglia delle HMBS (idrossimetilbilano sintasi). La carenza di PBGD causa errori nel metabolismo del pirrolo, che a loro volta portano a una malattia ereditaria autosomica chiamata porfiria acuta intermittente (AIP). L'AIP è caratterizzata da attacchi acuti di disfunzioni neurologiche con ipertensione, tachicardia, disturbi neurologici periferici, dolori addominali e quantità eccessive di acido aminolevulinico e porfobilinogeno nelle urine.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
PBGD Anticorpo (B-6) | sc-166788 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGD (B-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537531 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (B-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534824 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (B-6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545215 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (B-6) peptide neutralizzante | sc-166788 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |