Anticorpo Paraplegin (C-5): sc-514393
- Paraplegin Antibody C-5 è un monoclonale di topo IgG2b κ Paraplegin antibody, citato in 5 pubblicazioni, fornito in 200 µg/ml
- generato contro gli amminoacidi 131-310 mappati nella regione interna di Paraplegin di origine human
- Paraplegin Antibody (C-5) é raccomandato per il rilevamento di Paraplegin di origine mouse, rat e human in WB, IP, IF e ELISA
- Paraplegin Antibody (C-5) é disponibile coniugato con agarose per IP; HRP per WB, IHC(P) ed ELISA; sia con phycoerythrin o FITC per IF, IHC(P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546; Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 per IF, IHC (P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 per WB (NIR), IF e FCM
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- Al momento non abbiamo ancora completato l'identificazione dei reagenti secondari di rilevazione preferiti per Paraplegin l'anticorpo (C-5). Questo lavoro è in corso.
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L'anticorpo Paraplegin (C-5) è un anticorpo monoclonale IgG2b κ di topo contro la Paraplegina (designato anche come anticorpo Paraplegin) che rileva la proteina Paraplegin di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo anti-Paraplegina (C-5) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-Paraplegina non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-Paraplegina, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La paraplegina, nota anche come SPG7 (spastic paraplegia protein 7), CAR, CMAR o PGN, è una metalloproteasi di 795 aminoacidi, membro della famiglia delle proteine AAA. Localizzata alla membrana mitocrondriale ed espressa in tutto l'organismo, la Paraplegina è una proteina di membrana multi-pass che si pensa sia coinvolta nella trasduzione del segnale e in attività di tipo chaperone nei mitocrondri. I difetti nel gene che codifica la paraplegina sono la causa della paraplegia spastica di tipo 7 (SPG7), una forma di paraplegia spastica ereditaria autosomica recessiva (AR-HSP). Le AR-HSP sono disturbi degenerativi del midollo spinale caratterizzati da spasmi muscolari, rigidità delle gambe e, in alcuni casi, incontinenza. Studi recenti suggeriscono che l'SPG7 potrebbe essere una malattia a base mitocondriale, in quanto le mutazioni nel gene Paraplegin determinano la comparsa di fibre rosse e ossidasi negative e di intense aree macchiate di succinato deidrogenasi nei mitocrondri. Queste disfunzioni mitocondriali portano alla degenerazione assonale e all'alterazione del trasporto assonale, causando così la neurodegenerazione osservata nelle HSP.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Anticorpo Paraplegin (C-5) Riferimenti:
- Struttura genomica e analisi dell'espressione del gene della paraplegia spastica, SPG7. | Settasatian, C., et al. 1999. Hum Genet. 105: 139-44. PMID: 10480368
- Studio clinico, genetico e biochimico delle mutazioni SPG7 nella paraplegia spastica ereditaria. | Wilkinson, PA., et al. 2004. Brain. 127: 973-80. PMID: 14985266
- Proteine mitocondriali nella degenerazione neuronale. | Lindholm, D., et al. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 321: 753-8. PMID: 15358091
- Paraplegia spastica ereditaria: strozzatura respiratoria o substrato non attivato? | Claypool, SM. and Koehler, CM. 2005. Cell. 123: 183-5. PMID: 16239134
- La proteasi m-AAA difettosa nella paraplegia spastica ereditaria controlla l'assemblaggio dei ribosomi nei mitocondri. | Nolden, M., et al. 2005. Cell. 123: 277-89. PMID: 16239145
- La somministrazione virale intramuscolare di paraplegina salva l'assonopatia periferica in un modello di paraplegia spastica ereditaria. | Pirozzi, M., et al. 2006. J Clin Invest. 116: 202-8. PMID: 16357941
- Analisi delle mutazioni del gene della paraplegina (SPG7) in pazienti con paraplegia spastica ereditaria. | Elleuch, N., et al. 2006. Neurology. 66: 654-9. PMID: 16534102
- Una nuova forma di paraplegia spastica ereditaria autosomica recessiva causata da una nuova mutazione SPG7. | Warnecke, T., et al. 2007. Neurology. 69: 368-75. PMID: 17646629
- Caratterizzazione clinica, genetica e biochimica delle mutazioni SPG7 in un'ampia coorte di pazienti con paraplegia spastica ereditaria. | Arnoldi, A., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 522-31. PMID: 18200586
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
Paraplegin Anticorpo (C-5) | sc-514393 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) AC | sc-514393 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) HRP | sc-514393 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) FITC | sc-514393 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) PE | sc-514393 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 488 | sc-514393 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 546 | sc-514393 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 594 | sc-514393 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 647 | sc-514393 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 680 | sc-514393 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 790 | sc-514393 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |