Anticorpo oligophrenin-1 (G-6): sc-376038

Ras p21 può esistere sia in uno stato fisiologicamente quiescente di legame al GDP sia in uno stato di emissione di segnale legato al GTP. L'interazione di Ras p21 con la proteina attivante la GTPasi (GAP) può aumentare la velocità di idrolisi del GTP legato a Ras p21 fino a 1000 volte. Nelle cellule attivate mitogenicamente e trasformate da tirosin-chinasi, Ras GAP forma un complesso con una proteina denominata p190. Al suo terminale amminico, la p190 contiene motivi di sequenza caratteristici di tutte le GTPasi conosciute, mentre il terminale carbossilico contiene sequenze simili a quelle presenti nel prodotto del gene Brc, nella n-cimerina e nella Rho GAP, che presentano tutte un'attività GAP intrinseca. L'oligofreneina-1 è un'ulteriore proteina con attività di attivazione delle GTPasi. L'oligofreneina-1 è una proteina RhoGAP che stimola l'idrolisi del GTP dei membri della sottofamiglia Rho ed è coinvolta nella migrazione cellulare, nella morfogenesi e nella crescita degli assoni.

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Anticorpo oligophrenin-1 (G-6) Riferimenti:

1. Delezione che include il gene dell'oligofrenina-1 associato a ventricoli cerebrali dilatati, ipoplasia cerebellare, convulsioni e atassia.  |  Tentler, D., et al. 1999. Eur J Hum Genet. 7: 541-8. PMID: 10439959
2. Determinazione della struttura genetica dell'oligofrenina-1 umana e identificazione di tre nuovi polimorfismi mediante screening del DNA di 164 pazienti con ritardo mentale non specifico legato all'X.  |  Billuart, P., et al. 2000. Ann Genet. 43: 5-9. PMID: 10818214
3. Sovraespressione significativa dell'oligofrenina-1 nei tumori colorettali rilevata mediante analisi microarray cDNA.  |  Pinheiro, NA., et al. 2001. Cancer Lett. 172: 67-73. PMID: 11595131
4. Le mutazioni nel gene dell'oligofrenina-1 (OPHN1) causano ipoplasia cerebellare congenita legata all'X.  |  Philip, N., et al. 2003. J Med Genet. 40: 441-6. PMID: 12807966
5. L'evidenza che un importante sito di espressione della proteina attivante la RHO-GTPasi, l'oligofrenina-1, è la mielina periferica.  |  Xiao, J., et al. 2004. Neuroscience. 124: 781-7. PMID: 15026118
6. La proteina del ritardo mentale X-linked oligofrenina-1 è necessaria per la morfogenesi delle spine dendritiche.  |  Govek, EE., et al. 2004. Nat Neurosci. 7: 364-72. PMID: 15034583
7. L'inibizione della chinasi Rho è essenziale durante la neurogenesi in vitro e promuove il recupero fenotipico dei neuroni derivati da cellule staminali pluripotenti indotte umane con perdita di funzione dell'oligofrenina-1.  |  Compagnucci, C., et al. 2016. Stem Cells Transl Med. 5: 860-9. PMID: 27160703
8. La deregolazione della proteina chinasi A nella corteccia prefrontale mediale compromette la memoria di lavoro nella deficienza murina di oligofrenina-1.  |  Zhang, CL., et al. 2017. J Neurosci. 37: 11114-11126. PMID: 29030432
9. L'inibizione di ROCK/PKA risolve l'ipereccitabilità dell'ippocampo e le alterazioni dei neuroni GABAergici in un modello murino knock-out di oligofrenina-1 con disabilità intellettiva legata all'X.  |  Busti, I., et al. 2020. J Neurosci. 40: 2776-2788. PMID: 32098904
10. L'oligofrenina 1 codifica una proteina rho-GAP coinvolta nel ritardo mentale X-linked.  |  Billuart, P., et al. 1998. Pathol Biol (Paris). 46: 678. PMID: 9885813

L'anticorpo oligophrenin-1 preferito è l'anticorpo oligophrenin-1 (A-12): sc-374330.