Anticorpo NDUFA1 (3B9-1A1): sc-517006

L'anticorpo NDUFA1 (3B9-1A1) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 a catena leggera kappa che rileva la proteina NDUFA1 di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-NDUFA1 (3B9-1A1) è disponibile in formato non coniugato. NDUFA1, noto anche come NADH deidrogenasi (ubichinone) 1 alfa subcomplex, 1, ZNF183 o MWFE, è un componente fondamentale del Complesso I della catena di trasporto degli elettroni della fosforilazione ossidativa, composto da circa 70 aminoacidi. NDUFA1 è espresso prevalentemente nei tessuti del muscolo scheletrico e del cuore, dove serve come subunità accessoria del complesso NADH deidrogenasi della catena respiratoria della membrana mitocondriale. NDUFA1 facilita il trasferimento di elettroni dal NADH alla catena respiratoria, un processo chiave della respirazione cellulare che genera ATP, la moneta energetica della cellula. NDUFA1 è localizzato sul lato della matrice della membrana interna mitocondriale e l'integrità strutturale di NDUFA1 è essenziale per la stabilità e l'attività complessiva del Complesso I. I difetti nel gene NDUFA1, che si trova sul cromosoma umano Xq24, possono portare a una carenza del Complesso I mitocondriale, causando una serie di gravi problemi di salute, tra cui cardiomiopatia, miopatia, malattie epatiche e disturbi neurologici.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo NDUFA1 (3B9-1A1) Riferimenti:

1. Il prodotto del gene NDUFA1 (proteina MWFE) è essenziale per l'attività del complesso I nei mitocondri dei mammiferi.  |  Au, HC., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 4354-9. PMID: 10200266
2. Identificazione di bersagli a valle di Runx2 specifici per i denti.  |  Gaikwad, JS., et al. 2001. Gene. 279: 91-7. PMID: 11722849
3. Proteine MWFE mutanti e specie-specifiche. Il loro effetto sull'assemblaggio di un complesso mitocondriale I funzionale nei mammiferi.  |  Yadava, N., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 21221-30. PMID: 11937507
4. Il trasferimento genico della SOD2 protegge dalla neuropatia ottica indotta dalla deficienza del complesso I.  |  Qi, X., et al. 2004. Ann Neurol. 56: 182-91. PMID: 15293270
5. Mutazioni del gene NDUFA1 X-linked associate a encefalomiopatia mitocondriale.  |  Fernandez-Moreira, D., et al. 2007. Ann Neurol. 61: 73-83. PMID: 17262856
6. Un compendio di proteine mitocondriali chiarisce la biologia della malattia del complesso I.  |  Pagliarini, DJ., et al. 2008. Cell. 134: 112-23. PMID: 18614015
7. Isolamento, mappatura e struttura genomica di un gene X-linked per una subunità del complesso I mitocondriale umano.  |  Zhuchenko, O., et al. 1996. Genomics. 37: 281-8. PMID: 8938439