Anticorpo NAGS (E-8): sc-515127

L'anticorpo NAGS (E-8) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 a catena leggera kappa che rileva la proteina NAGS di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-NAGS (E-8) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La N-acetilglutammato sintasi (NAGS) svolge un ruolo cruciale nel ciclo dell'urea, essenziale per eliminare l'azoto in eccesso dall'organismo. Questo enzima catalizza la formazione di N-acetilglutammato dal glutammato e dall'acetilcoenzima A, fungendo da attivatore obbligatorio della carbamilfosfato sintetasi I (CPSI), il primo e limitante enzima del ciclo dell'urea. Una carenza di NAGS può portare a una grave iperammonemia, una condizione potenzialmente letale caratterizzata da elevati livelli di ammoniaca nel sangue. Nell'uomo sono state identificate 21 mutazioni nel gene NAGS, di cui dieci legate all'iperammonemia neonatale acuta e altre associate a forme tardive del disturbo. Le opzioni terapeutiche, come il N-carbamilglutammato, si sono dimostrate promettenti nell'alleviare l'iperammonemia nei pazienti con carenze ereditarie e secondarie di NAGS. L'espressione di NAGS è localizzata principalmente nel fegato, nell'intestino tenue e nel rene, evidenziando la sua importanza nei processi metabolici di questi organi vitali.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo NAGS (E-8) Riferimenti:

1. Clonazione ed espressione del gene della N-acetilglutammato sintasi umana.  |  Caldovic, L., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 299: 581-6. PMID: 12459178
2. Analisi delle mutazioni in pazienti con deficit di N-acetilglutammato sintasi.  |  Häberle, J., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 593-7. PMID: 12754705
3. N-acetilglutammato sintasi di mammifero.  |  Morizono, H., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81 Suppl 1: S4-11. PMID: 15050968
4. Proprietà biochimiche della N-acetilglutammato sintasi ricombinante umana e murina.  |  Caldovic, L., et al. 2006. Mol Genet Metab. 87: 226-32. PMID: 16321554
5. Mutazioni e polimorfismi nel gene umano della N-acetilglutammato sintasi (NAGS).  |  Caldovic, L., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 754-9. PMID: 17421020
6. Uno studio con N-carbamilglutammato potrebbe non individuare tutti i pazienti con deficit di NAGS e insorgenza neonatale.  |  Nordenström, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 400. PMID: 17510757
7. Caratteristiche contrastanti dei disturbi del ciclo dell'urea nei pazienti umani e nei modelli murini knockout.  |  Deignan, JL., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 7-14. PMID: 17933574
8. L'N-carbamilglutammato aumenta notevolmente l'ureagenesi nella carenza di N-acetilglutammato e nell'acidemia propionica, come misurato dall'incorporazione isotopica e dai biomarcatori ematici.  |  Tuchman, M., et al. 2008. Pediatr Res. 64: 213-7. PMID: 18414145

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-NAGS (E-8) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-NAGS (E-8) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

NAGS Antibody (E-8) Specifications

Nome prodotto alternativo: NAGS

Nome clone del prodotto: E-8

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: NAGS

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: NAGS

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per NAGS Antibody (E-8): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin