Anticorpo HPS-6 (C-12): sc-373786

L'anticorpo HPS-6 (C-12) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ HPS-6 (designato anche anticorpo HPS-6) che rileva la proteina HPS-6 di origine umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo HPS-6 (C-12) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-HPS-6 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-HPS-6, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La sindrome di Hermansky-Pudlak (HPS) è un disturbo raro, geneticamente eterogeneo e autosomico recessivo. È caratterizzata da albinismo oculocutaneo, difetti di accumulo lisosomiale e sanguinamento prolungato dovuto alla carenza di pool di accumulo piastrinico. Esistono 10 geni HPS che codificano proteine HPS che interagiscono all'interno di tre distinti complessi proteici espressi in modo ubiquitario o nella biogenesi di complessi di organelli legati ai lisosomi. I difetti in questi geni causano la HPS. La proteina 6 della sindrome di Hermansky-Pudlak (HPS-6), designata anche come proteina omologo di Ruby-eye (Ru), regola la funzione e la sintesi dei lisosomi e di altri organelli specializzati. HPS-6 interagisce con HPS-5 per formare il complesso BLOC2, indicato anche come complesso-2 per la biogenesi degli organelli legati ai lisosomi. I difetti di HPS6 possono causare la sindrome di Hermansky-Pudlak 6 (HPS6).

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo HPS-6 (C-12) Riferimenti:

1. Caratteristiche fenotipiche e molecolari della poliposi iperplastica.  |  Rashid, A., et al. 2000. Gastroenterology. 119: 323-32. PMID: 10930367
2. Ru2 e Ru codificano gli ortologhi murini dei geni mutati nella sindrome di Hermansky-Pudlak di tipo 5 e 6.  |  Zhang, Q., et al. 2003. Nat Genet. 33: 145-53. PMID: 12548288
3. Mutazioni di BRAF e KRAS in polipi iperplastici e adenomi serrati del colon-retto.  |  Chan, TL., et al. 2003. Cancer Res. 63: 4878-81. PMID: 12941809
4. La proteina 3 della sindrome di Hermansky-Pudlak (cacao) è un componente del complesso di biogenesi degli organelli legati ai lisosomi-2 (BLOC-2).  |  Gautam, R., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 12935-42. PMID: 14718540
5. Caratterizzazione di BLOC-2, un complesso contenente le proteine della sindrome di Hermansky-Pudlak HPS3, HPS5 e HPS6.  |  Di Pietro, SM., et al. 2004. Traffic. 5: 276-83. PMID: 15030569
6. Normale secrezione di granuli litici da parte di linfociti T citotossici carenti di BLOC-1, -2 e -3 e delle miosine Va, VIIa e XV.  |  Bossi, G., et al. 2005. Traffic. 6: 243-51. PMID: 15702992
7. Un nuovo isolato genetico con un fenotipo unico di albinismo oculocutaneo sindromico: caratteristiche cliniche, molecolari e cellulari.  |  Schreyer-Shafir, N., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1158. PMID: 17041891
8. Sindrome emofagocitica dopo trapianto di cellule staminali ematopoietiche: uno studio prospettico osservazionale.  |  Abdelkefi, A., et al. 2009. Int J Hematol. 89: 368-373. PMID: 19252966
9. Alterazioni parenchimali nei fegati cirrotici in pazienti con sindrome epatopolmonare o ipertensione portopolmonare.  |  Ma, C., et al. 2013. Liver Transpl. 19: 741-50. PMID: 23463612
10. Grave emorragia con albinismo oculocutaneo subclinico in un paziente con una nuova variante missense di HPS6.  |  Han, CG., et al. 2018. Am J Med Genet A. 176: 2819-2823. PMID: 30369044
11. Sindrome di Hermansky-Pudlak: Cinque pazienti cinesi con nuove varianti in HPS1 e HPS6.  |  Wang, C., et al. 2021. Eur J Med Genet. 64: 104228. PMID: 33878481
12. Compromissione della funzione renale nella sindrome di Hermansky-Pudlak.  |  Yokoyama, T., et al. 2025. Am J Nephrol. 56: 25-34. PMID: 39383848

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-HPS-6 (C-12) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-HPS-6 (C-12) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

HPS-6 Antibody (C-12) Specifications

Nome prodotto alternativo: HPS-6

Nome clone del prodotto: C-12

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: HPS-6

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Hermansky-Pudlak Syndrome Protein 6

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per HPS-6 Antibody (C-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin