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La morte programmata delle cellule neuronali è una caratteristica dei disturbi neurodegenerativi come l'Alzheimer e la malattia di Huntington, che si manifestano più tardi nella vita umana. La malattia di Huntington, a livello molecolare e cellulare, è caratterizzata dall'espansione poliglutammica della proteina huntingtina (Htt) che porta alla perdita neurodegenerativa mediata dall'apoptosi dei neuroni medio-spinosi in tutto lo striato. L'espansione della poliglutamina riduce il livello di associazione tra Hip-1 e Htt, aumentando così i livelli di Hip-1 libero che può diventare la proteina candidata Hippi (Hip-1 protein interactor). L'eterodimero Hippi-Hip-1 è un complesso pro-apoptotico che recluta la procaspasi-8 e avvia l'attivazione della caspasi-8, che può contribuire alla morte delle cellule neuronali osservata nei soggetti con diagnosi di malattia di Huntington. Il gene umano hippi mappa sul cromosoma 3q13.13 e codifica una proteina di 429 aminoacidi.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
Hippi Anticorpo (JA52) | sc-130456 | 100 µg/ml | $333.00 |