Anticorpo HEXB B chain (D-9): sc-376781

L'anticorpo anti-catena HEXB (D-9) è un anticorpo monoclonale IgG2b κ di topo contro la catena HEXB B (designato anche come anticorpo anti-catena HEXB B) che rileva la proteina HEXB B di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo anti-catena HEXB B (D-9) è disponibile sia nella forma non coniugata, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-catena HEXB B, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'esosaminidasi B (HEXB), designata anche beta-esosaminidasi B, è un'esosaminidasi B (HEXB), designata anche b-esosaminidasi B, è un tetramero di due catene b-A e due catene b-B e si trova nei lisosomi delle cellule. La malattia di Sandhoff (SD), nota anche come GM2-gangliosidosi di tipo II, è causata da mutazioni nel gene HEXB che interessano la subunità b. Queste mutazioni interrompono l'attività di HEXB e HEXA, che impedisce la scissione del ganglioside GM2, un materiale grasso presente nel cervello, rendendo entrambi gli enzimi HEXA e HEXB carenti. La SD è una rara malattia autosomica recessiva caratterizzata da un accumulo di ganglioside GM2, che causa la progressiva distruzione del sistema nervoso centrale. La malattia di Sandhoff è simile alla malattia di Tay-Sachs, che è causata da mutazioni nel gene HEXA, anche se la SD è più grave.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo HEXB B chain (D-9) Riferimenti:

1. La struttura cristallina a raggi X della beta-esosaminidasi B umana fornisce nuove conoscenze sulla malattia di Sandhoff.  |  Maier, T., et al. 2003. J Mol Biol. 328: 669-81. PMID: 12706724
2. Significato patogeno dell'attività dell'alfa-N-acetilgalattosaminidasi trovata nell'emoagglutinina del virus dell'influenza.  |  Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
3. N-acetil-beta-D-esosaminidasi di Trichomonas vaginalis: specificità del substrato e attività degli inibitori.  |  Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
4. Profili isoenzimatici della beta-esosaminidasi in siero, plasma, piastrine e leucociti mononucleati, polimorfonucleati e totali non frazionati.  |  Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
5. Sintesi di un enzima lisosomiale umano, la beta-esosaminidasi B, utilizzando il sistema di espressione del baculovirus.  |  Boose, JA., et al. 1990. Protein Expr Purif. 1: 111-20. PMID: 1967020
6. L'introduzione della mutazione della subunità alfa associata alla variante B1 della malattia di Tay-Sachs nella subunità beta produce una beta-esosaminidasi B senza attività catalitica.  |  Brown, CA., et al. 1989. J Biol Chem. 264: 21705-10. PMID: 2532211
7. Isolamento di cloni di cDNA che codificano per la subunità beta della beta-esosaminidasi umana.  |  O'Dowd, BF., et al. 1985. Proc Natl Acad Sci U S A. 82: 1184-8. PMID: 2579389
8. La β-esosaminidasi B umana modificata resistente alle proteasi migliora i sintomi nel modello di gangliosidosi GM2.  |  Kitakaze, K., et al. 2016. J Clin Invest. 126: 1691-703. PMID: 27018595
9. Dimostrazione di una delezione autosomica di 50 kb associata alla malattia di Sandhoff mediante elettroforesi su gel a inversione di campo.  |  Bikker, H., et al. 1989. Hum Genet. 81: 287-8. PMID: 2921040
10. Lo stress ossidativo induce il rilascio di vescicole extracellulari attraverso l'upregolazione di HEXB per facilitare la crescita tumorale nel carcinoma epatocellulare sperimentale.  |  Duan, J., et al. 2024. J Extracell Vesicles. 13: e12468. PMID: 38944674
11. Isozima dell'esosaminidasi nella gangliosidosi di tipo O Gm2 (malattia di Sandhoff-Jatzkewitz).  |  Beutler, E., et al. 1975. Am J Hum Genet. 27: 628-38. PMID: 808963
12. Prove del coinvolgimento del Glu-355 nell'azione catalitica della beta-esosaminidasi B umana.  |  Pennybacker, M., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 8002-6. PMID: 9065471

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-HEXB B chain (D-9) hanno 10 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-HEXB B chain (D-9) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

HEXB B chain Antibody (D-9) Specifications

Nome prodotto alternativo: HEXB B chain

Nome clone del prodotto: D-9

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: HEXB

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: HEXB B chain

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 10 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per HEXB B chain Antibody (D-9): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin