Anticorpo HADHB (E-1): sc-271495

L'anticorpo HADHB (E-1) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ HADHB (designato anche come anticorpo HADHB) che rileva la proteina HADHB di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo HADHB (E-1) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-HADHB non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-HADHB, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. HADHB (subunità beta dell'enzima trifunzionale (mitocondriale), acetil-CoA aciltransferasi) è una proteina di 474 aminoacidi codificata dal gene umano HADHB. Le HADHB appartengono alla famiglia delle tiolasi, enzimi ubiquitari che catalizzano la scissione tiolitica reversibile del 3-chetoacil-CoA in acil-CoA e acetil-CoA, una reazione a due fasi che coinvolge un intermedio covalente formato con una cisteina catalitica. L'HADHB si trova nel mitocondrio come ottamero di 4 subunità α (HADHA) e 4 subunità β (HADHB). I difetti nell'HADHB sono causa di deficit di proteine trifunzionali (deficit di TFP). Le manifestazioni cliniche sono molto variabili e comprendono ipoglicemia, cardiomiopatia e morte improvvisa. Si distinguono anche fenotipi con coinvolgimento prevalentemente epatico e neuromiopatico. Dal punto di vista biochimico, la carenza di TFP è definita dalla perdita di tutte e tre le attività enzimatiche del complesso TFP.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo HADHB (E-1) Riferimenti:

1. Esplorazione dei proteomi e analisi dell'elaborazione delle proteine mediante l'identificazione spettrometrica di massa dei peptidi N-terminali selezionati.  |  Gevaert, K., et al. 2003. Nat Biotechnol. 21: 566-9. PMID: 12665801
2. Eterogeneità molecolare e fenotipica nella carenza di proteine trifunzionali mitocondriali dovuta a mutazioni della beta-subunità.  |  Spiekerkoetter, U., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 598-607. PMID: 12754706
3. HADHB, HuR e CP1 si legano alla regione distale 3'-non tradotta dell'mRNA della renina umana e modulano in modo differenziato l'espressione della renina.  |  Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
4. Il cAMP controlla la stabilità dell'mRNA della renina umana attraverso specifiche proteine leganti l'RNA.  |  Morris, BJ., et al. 2004. Acta Physiol Scand. 181: 369-73. PMID: 15283747
5. Deficit isolato di chetoacil-CoA tiolasi mitocondriale a catena lunga derivante da mutazioni nel gene HADHB.  |  Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
6. Le mutazioni di HADHB causano la malattia di Charcot-Marie-Tooth assonale a esordio infantile: un rapporto su due casi.  |  Lu, Y., et al. 2018. Clin Neuropathol. 37: 232-238. PMID: 29956646
7. Nuove mutazioni di HADHB in un paziente con deficit di proteina trifunzionale mitocondriale.  |  Nakama, M., et al. 2020. Hum Genome Var. 7: 10. PMID: 32257295
8. HADHB, un enzima della beta-ossidazione degli acidi grassi, è un potenziale predittore prognostico nel linfoma maligno.  |  Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
9. Identificazione di ACAA1 e HADHB come potenziali biomarcatori prognostici basati su un nuovo modello genetico correlato all'ossidazione degli acidi grassi nel carcinoma a cellule squamose della testa e del collo: uno studio retrospettivo.  |  Wang, WL., et al. 2024. Arch Oral Biol. 163: 105982. PMID: 38678878
10. La riduzione dell'espressione di HADHB mediata dalla DNA demetilasi TET2 contribuisce alla progressione maligna del cancro del colon-retto indotta dal cadmio.  |  Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
11. Caratterizzazione molecolare del deficit di proteina trifunzionale mitocondriale: la formazione del complesso enzimatico è importante per la stabilizzazione di entrambe le subunità alfa e beta.  |  Ushikubo, S., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 979-88. PMID: 8651282
12. Mappatura con ibridazione in situ a fluorescenza delle subunità alfa e beta (HADHA e HADHB) del complesso multienzimatico di beta-ossidazione degli acidi grassi mitocondriale umano su 2p23 e loro evoluzione.  |  Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-HADHB (E-1) hanno 7 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-HADHB (E-1) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

HADHB Antibody (E-1) Specifications

Nome prodotto alternativo: HADHB

Nome clone del prodotto: E-1

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: HADHB

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: HADHB

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 7 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per HADHB Antibody (E-1): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin