Anticorpo GLDC (H-9): sc-376196

L'anticorpo GLDC (H-9) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ GLDC (designato anche come anticorpo GLDC) che rileva la proteina GLDC di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo GLDC (H-9) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-GLDC non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-GLDC, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. Il sistema di scissione della glicina è composto da AMT (nota come proteina T), GCSH (nota come proteina H), DLD (nota come proteina L) e GLDC (nota come proteina P), che lavorano insieme per catalizzare la scissione e la degradazione della glicina. La GLDC (glicina deidrogenasi), nota anche come GCE, GCSP (glycine cleavage system P protein) o HYGN1, è una proteina di 1.020 aminoacidi che si localizza nei mitocondri e appartiene alla famiglia delle gcvP. La GLDC si lega alla glicina e consente di trasferire il gruppo metilaminico della glicina alla proteina T. La GLDC esiste come omodimero e utilizza il piridossal fosfato come cofattore. Mutazioni nel gene che codifica la GLDC portano all'iperglicinemia non chetotica (NKH), nota anche come encefalopatia da glicina (GCE), una malattia autosomica recessiva caratterizzata dall'accumulo di una grande quantità di glicina nel fluido corporeo e da gravi sintomi neurologici.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo GLDC (H-9) Riferimenti:

1. Il gene della glicina decarbossilasi umana (GLDC) e il suo pseudogene processato altamente conservato (psiGLDC): la loro struttura ed espressione e l'identificazione di una grande delezione in una famiglia con iperglicinemia non chetotica.  |  Takayanagi, M., et al. 2000. Hum Genet. 106: 298-305. PMID: 10798358
2. Nuove mutazioni nel gene della proteina P (glicina decarbossilasi) in pazienti con encefalopatia da glicina (iperglicinemia non chetotica).  |  Toone, JR., et al. 2002. Mol Genet Metab. 76: 243-9. PMID: 12126939
3. Mutazioni eterozigoti dei geni GLDC e GCSH nell'iperglicemia neonatale transitoria.  |  Kure, S., et al. 2002. Ann Neurol. 52: 643-6. PMID: 12402263
4. Encefalopatia da glicina lieve (NKH) in una grande famiglia dovuta a una mutazione esonica silente dello splice GLDC.  |  Flusser, H., et al. 2005. Neurology. 64: 1426-30. PMID: 15851735
5. Eterogeneità genetica del gene GLDC in 28 pazienti non imparentati con encefalopatia da glicina.  |  Conter, C., et al. 2006. J Inherit Metab Dis. 29: 135-42. PMID: 16601880
6. La delezione genomica all'interno della GLDC è una delle principali cause di iperglicemia non chetotica.  |  Kanno, J., et al. 2007. J Med Genet. 44: e69. PMID: 17361008
7. Correlazione diretta tra lesione ischemica e concentrazione extracellulare di glicina in topi con attività geneticamente alterate del sistema multienzimatico di scissione della glicina.  |  Oda, M., et al. 2007. Stroke. 38: 2157-64. PMID: 17510459
8. Parto di un bambino normale dopo la diagnosi genetica preimpianto per l'iperglicemia non chetotica.  |  Hellani, A., et al. 2008. Reprod Biomed Online. 16: 893-7. PMID: 18549703
9. Iperglicemia non chetotica con una nuova mutazione GLDC in un bambino di Taiwan.  |  Chang, CY., et al. 2008. Acta Paediatr Taiwan. 49: 35-7. PMID: 18581728
10. Nuova variante eterozigote composta della GLDC con iperglicemia non chetotica: Caso clinico e revisione della letteratura.  |  Cao, Y., et al. 2021. Front Pediatr. 9: 725930. PMID: 34513771
11. L'espressione mediata da AAV di GLDC di topo o umano normalizza i biomarcatori metabolici in un modello murino di iperglicemia non chetotica con deficit di GLDC.  |  Leung, KY., et al. 2024. Mol Genet Metab. 142: 108496. PMID: 38761651
12. Un aumento del numero di copie della glicina decarbossilasi (GLDC) associato alla psicosi riduce la glicina extracellulare e compromette la funzione dei recettori NMDA.  |  Kambali, M., et al. 2025. Mol Psychiatry. 30: 927-942. PMID: 39210012

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-GLDC (H-9) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-GLDC (H-9) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

GLDC Antibody (H-9) Specifications

Nome prodotto alternativo: GLDC

Nome clone del prodotto: H-9

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: GLDC

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: GLDC

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per GLDC Antibody (H-9): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin