Anticorpo FKRP (E-4): sc-374642

L'anticorpo FKRP (E-4) è un anticorpo monoclonale IgG1 κ di topo contro la proteina FKRP (designato anche come anticorpo FKRP) che rileva la proteina FKRP di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo FKRP (E-4) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-FKRP non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-FKRP, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La proteina legata alla fukutina (FKRP) è espressa in modo ubiquitario, con un'espressione massima nel cuore, nel muscolo scheletrico e nella placenta e un'espressione più debole nel polmone, nel fegato, nel cervello, nel rene e nel pancreas. FKRP si localizza nell'apparato mediale del Golgi attraverso i suoi domini N-terminale e transmembrana. È una proteina glicosiltransferasi prevista che svolge un ruolo nella glicosilazione dell'α-distroglicano. Le mutazioni in FKRP causano diverse malattie, tra cui la distrofia muscolare congenita 1C (MDC1C), la distrofia muscolare degli arti di tipo 2I (LGMD2I) e le distrofie muscolari congenite (CMD) con malformazioni cerebrali e ritardo mentale. Le mutazioni di FKRP possono anche causare la malattia muscolo-occhio-cervello (MEB) e la sindrome di Walker-Warburg (WWS), disturbi caratterizzati da alterazioni della struttura cerebrale e oculare in aggiunta alla distrofia muscolare. La dislocazione di FKRP dall'apparato di Golgi è un potenziale risultato delle mutazioni in FKRP.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo FKRP (E-4) Riferimenti:

1. Mutazioni nel gene della proteina fukutina (FKRP) causano una forma di distrofia muscolare congenita con deficit secondario di laminina alfa2 e glicosilazione anomala dell'alfa-distroglicano.  |  Brockington, M., et al. 2001. Am J Hum Genet. 69: 1198-209. PMID: 11592034
2. Le mutazioni della proteina Fukutin-correlata che causano la distrofia muscolare congenita determinano una ritenzione ER della proteina mutante nelle cellule in coltura.  |  Esapa, CT., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 295-305. PMID: 15574464
3. La cardiomiopatia dilatata può essere un segno precoce della mutazione C826A della proteina Fukutina.  |  Müller, T., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 372-6. PMID: 15833432
4. La proteina mutata legata alla fukutina (FKRP) si localizza come quella wild type nelle cellule muscolari differenziate.  |  Dolatshad, NF., et al. 2005. Exp Cell Res. 309: 370-8. PMID: 16055117
5. Caratterizzazione clinica e molecolare di pazienti con distrofia muscolare degli arti di tipo 2I.  |  Boito, CA., et al. 2005. Arch Neurol. 62: 1894-9. PMID: 16344347
6. Sindrome di Walker-Warburg.  |  Vajsar, J. and Schachter, H. 2006. Orphanet J Rare Dis. 1: 29. PMID: 16887026

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-FKRP (E-4) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-FKRP (E-4) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

FKRP Antibody (E-4) Specifications

Nome prodotto alternativo: FKRP

Nome clone del prodotto: E-4

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: FKRP

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: FKRP

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per FKRP Antibody (E-4): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin