Anticorpo E3BP (H-6): sc-377255
- E3BP Antibody H-6 è un monoclonale di topo IgG2b κ E3BP antibody, citato in 3 pubblicazioni, fornito in 200 µg/ml
- generato contro gli amminoacidi 151-280 mappati nella regione interna di E3BP di origine human
- E3BP Antibody (H-6) é raccomandato per il rilevamento di E3BP di origine mouse, rat e human in WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA
- E3BP Antibody (H-6) é disponibile coniugato con agarose per IP; HRP per WB, IHC(P) ed ELISA; sia con phycoerythrin o FITC per IF, IHC(P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546; Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 per IF, IHC (P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 per WB (NIR), IF e FCM
- Contattaci per ricevere un FREE 10 µg sample di E3BP (H-6): sc-377255.
- m-IgGκ BP-HRP è il reagente secondario di rilevazione preferito per E3BP Anticorpo (H-6) per le applicazioni WB and IHC(P). Questo reagente è ora offerto in bundle con E3BP Anticorpo (H-6) (vedi informazioni per l'ordine sotto). Per ulteriori coniugati m-IgGκ BP, consultare il nostro elenco completo di Proteine leganti IgG di topo.
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L'anticorpo E3BP (H-6) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ E3BP (designato anche come anticorpo E3BP) che rileva la proteina E3BP di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo E3BP (H-6) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-E3BP non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-E3BP, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. Il complesso della piruvato deidrogenasi (PDH) è un complesso enzimatico di matrice mitocondriale codificato a livello nucleare che funge da collegamento primario tra la glicolisi e il ciclo degli acidi tricarbossilici (TCA) catalizzando la conversione irreversibile del piruvato in acetil-CoA. E3BP (E3-binding protein), nota anche come PDHX (Pyruvate dehydrogenase protein X component) e Lipoyl-containing pyruvate dehydrogenase complex component X, è una proteina mitocondriale di 501 aminoacidi necessaria per l'ancoraggio di E3 al nucleo E2 del complesso PDH, un evento essenziale per un complesso PDH funzionale. I difetti nel gene che codifica la E3BP causano il deficit di proteina E3-legante della piruvato deidrogenasi, che è simile al deficit di PDH e alla sindrome di Leigh nella presentazione clinica. I sintomi della carenza di E3BP possono includere acidosi lattica, sviluppo ritardato, convulsioni, diplegia, atassia cerebellare, atrofia ottica, dismorfismo facciale e debolezza episodica.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Anticorpo E3BP (H-6) Riferimenti:
- Disfunzione mitocondriale in un paziente con sindrome di Joubert. | Morava, E., et al. 2005. Neuropediatrics. 36: 214-7. PMID: 15944909
- La malattia di Leigh è dovuta a una nuova mutazione del gene PDHX. | Schiff, M., et al. 2006. Ann Neurol. 59: 709-14. PMID: 16566017
- PDC-E3BP non è un autoantigene dominante delle cellule T nella cirrosi biliare primaria. | McHugh, A., et al. 2006. Liver Int. 26: 406-13. PMID: 16629643
- Un nuovo livello di complessità architettonica nel complesso della piruvato deidrogenasi umana. | Smolle, M., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 19772-80. PMID: 16679318
- Una nuova delezione grossolana causata dalla ricombinazione non omologa del gene PDHX in un paziente con deficit di piruvato deidrogenasi. | Miné, M., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 106-10. PMID: 16843025
- Carenza di proteina E3 legante la piruvato deidrogenasi (proteina X). | Brown, RM., et al. 2006. Dev Med Child Neurol. 48: 756-60. PMID: 16904023
- Stechiometrie delle subunità e dei componenti catalitici di un complesso di piruvato deidrogenasi umana ricostituito in vitro. | Brautigam, CA., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 13086-98. PMID: 19240034
- Difetti nella E2 lipoil transacetilasi e nella componente contenente X-lipoil del complesso piruvato deidrogenasi in pazienti con acidemia lattica. | Robinson, BH., et al. 1990. J Clin Invest. 85: 1821-4. PMID: 2112155
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
E3BP Anticorpo (H-6) | sc-377255 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (H-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523250 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) AC | sc-377255 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) HRP | sc-377255 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) FITC | sc-377255 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) PE | sc-377255 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-377255 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-377255 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-377255 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-377255 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-377255 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-377255 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |