Anticorpo Dyskerin (H-3): sc-373956

L'anticorpo anti-Dyskerin (H-3) è un anticorpo monoclonale IgG2a κ di topo (designato anche come anticorpo DKC1) che rileva la proteina Dyskerin di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo anti-Dyskerin (H-3) è disponibile sia nella forma non coniugata, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-Dyskerin, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La diskerina (NAP57) si associa alla proteina chaperone Nopp140 e forma una piccola particella ribonucleoproteica con GAR1 (NOLA1), NHP2 (NOLA2) e Nop10 per l'isomerizzazione dell'uridina in pseudouridina. GAR1, NHP2 e dyskerin si localizzano nella componente fibrillare densa del nucleolo e nei corpi di Cajal nucleari. Il gene della diskerina mappa sul cromosoma Xq28. Mutazioni missenso nel gene della discherina interferiscono con la normale localizzazione nucleare della discherina e causano la discheratosi congenita (DKC). La DKC è un raro disordine midollare X-linked caratterizzato da iperpigmentazione cutanea, distrofia delle unghie, atrofia dei testicoli e leucoplachia della mucosa orale. Il gene GAR1 mappa sul cromosoma 4q25. Il gene NHP2 mappa sul cromosoma 5q35.3 e codifica una proteina di 155 aminoacidi.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo Dyskerin (H-3) Riferimenti:

1. La discheratina si localizza nel nucleolo ed è improbabile che la sua errata localizzazione abbia un ruolo nella patogenesi della discheratosi congenita.  |  Heiss, NS., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2515-24. PMID: 10556300
2. L'assemblaggio in vitro di piccole RNP nucleolari umane H/ACA rivela caratteristiche uniche degli RNA U17 e della telomerasi.  |  Dragon, F., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 3037-48. PMID: 10757788
3. Le piccole RNP nucleolari H/ACA umane e la telomerasi condividono le proteine evolutivamente conservate NHP2 e NOP10.  |  Pogacić, V., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 9028-40. PMID: 11074001
4. Le piccole particelle nucleari ribonucleoproteiche immunopurificate pseudouridilano l'rRNA indipendentemente dalla loro associazione con Nopp140 fosforilato.  |  Wang, C., et al. 2002. Mol Cell Biol. 22: 8457-66. PMID: 12446766
5. Un motivo di dyskerin riattiva l'attività della telomerasi nella discheratosi congenita X e nelle cellule umane con deficit di telomerasi.  |  Machado-Pinilla, R., et al. 2008. Blood. 111: 2606-14. PMID: 18057229
6. Nuovo meccanismo mediato da dyskerin dell'inattivazione di p53 attraverso una traduzione difettosa dell'mRNA.  |  Montanaro, L., et al. 2010. Cancer Res. 70: 4767-77. PMID: 20501855
7. Diskerina e cancro: più della telomerasi. Il difetto nella traduzione dell'mRNA aiuta a spiegare come un difetto proliferativo porta al cancro.  |  Montanaro, L. 2010. J Pathol. 222: 345-9. PMID: 20925138
8. Una nuova isoforma di dyskerin umana con localizzazione citoplasmatica.  |  Angrisani, A., et al. 2011. Biochim Biophys Acta. 1810: 1361-8. PMID: 21820037
9. Analisi multiscala in situ del ruolo di dyskerin nelle cellule del cancro al polmone.  |  Fernandez-Garcia, I., et al. 2013. Integr Biol (Camb). 5: 402-13. PMID: 23233094
10. La gravità dei difetti cellulari della discheratosi congenita X (DKCX) non è direttamente correlata all'attività della discherina (DKC1) nella biogenesi dell'RNA ribosomiale o nella traduzione dell'mRNA.  |  Thumati, NR., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1698-707. PMID: 24115260
11. Scoperta di nuovi derivati del cromen-4-one come inibitori della telomerasi attraverso la regolazione dell'espressione della diskerina.  |  Quan Wang, J., et al. 2018. J Enzyme Inhib Med Chem. 33: 1199-1211. PMID: 30132373
12. Mappatura e caratterizzazione del gene della discheratosi congenita X-linked (DKC).  |  Hassock, S., et al. 1999. Genomics. 55: 21-7. PMID: 9888995

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-Dyskerin (H-3) hanno 27 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-Dyskerin (H-3) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

Dyskerin Antibody (H-3) Specifications

Nome prodotto alternativo: Dyskerin

Nome clone del prodotto: H-3

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Dyskerin

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Dyskerin

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 27 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per Dyskerin Antibody (H-3): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin, X: TransCruz Reagent