Anticorpo CUG-BP1 (1.T.9): sc-56649

La distrofia miotonica (DM) è una malattia neuromuscolare autosomica dominante associata a un'espansione della ripetizione (CTG)n nella regione non tradotta 3′ del gene della proteina chinasi della miotonina (DMPK). CUG-BP1 e CUG-BP2 sono proteine che si legano specificamente agli oligonucleotidi (CUG)8 in vitro. Mentre la CUG-BP1 ha la maggiore attività di legame nelle cellule normali, l'attività di legame della CUG-BP2 nucleare aumenta nelle cellule di DM. Sia CUG-BP1 che CUG-BP2 sono isoforme di una nuova ribonucleoproteina nucleare eterogenea (hnRNP), hNab50. La CUG-BP1, una proteina che lega le triplette di RNA CUG, regola lo splicing e la traduzione di vari RNA. L'espansione delle ripetizioni dell'RNA CUG nel DMPK nel DM è associata ad alterazioni dell'attività di legame di CUG-BP1 e ad alterazioni nella traduzione del fattore di trascrizione C/EBPb. CUG-BP1 è un importante regolatore dell'iniziazione da diversi codoni AUG dell'mRNA di C/EBPb. Nelle cellule normali, CUG-BP1 regola la proteina p21 durante la differenziazione, inducendo la traduzione di p21 attraverso il legame a una sequenza ricca di GC situata nella regione 5′ dell'mRNA di p21. Nelle cellule DM, il mancato accumulo di CUG-BP1 porta a una riduzione di p21 e ad alterazioni di altre proteine responsabili del ritiro dal ciclo cellulare.

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Anticorpo CUG-BP1 (1.T.9) Riferimenti:

1. CUG-BP1/CELF1 richiede sequenze ricche di UGU per un legame ad alta affinità.  |  Marquis, J., et al. 2006. Biochem J. 400: 291-301. PMID: 16938098
2. Il percorso GSK3beta-ciclina D3-CUGBP1-eIF2 nell'invecchiamento e nella distrofia miotonica.  |  Jin, J., et al. 2009. Cell Cycle. 8: 2356-9. PMID: 19571675
3. Regolazione coordinata delle reti di decadimento dell'mRNA da parte di elementi ricchi di GU e CELF1.  |  Vlasova-St Louis, I. and Bohjanen, PR. 2011. Curr Opin Genet Dev. 21: 444-51. PMID: 21497082
4. La soppressione di CUGBP1 inibisce la crescita delle cellule di carcinoma epatocellulare.  |  Liu, Y., et al. 2014. Clin Invest Med. 37: E10-8. PMID: 24502807
5. Espressione di CUGBP1 dopo lesione del midollo spinale nei ratti.  |  Yang, L., et al. 2015. Neurochem Res. 40: 1966-75. PMID: 26283512
6. La correzione della segnalazione della proteina CUGBP1 e della GSK3β come approccio terapeutico per la distrofia miotonica di tipo 1 congenita e adulta.  |  Timchenko, L. 2019. Int J Mol Sci. 21: PMID: 31877772
7. Il CELF1 promuove la degradazione del fattore di crescita endoteliale vascolare con conseguente compromissione della microvasculatura nell'insufficienza cardiaca.  |  Chang, KT., et al. 2021. FASEB J. 35: e21512. PMID: 33811692
8. Il CELF1 promuove l'espressione genica delle metalloproteinasi della matrice a livello trascrizionale nelle cellule epiteliali del cristallino.  |  Xiao, J., et al. 2022. BMC Ophthalmol. 22: 122. PMID: 35287612
9. Le proteine che legano l'RNA, CELF1 ed ELAVL1, controllano in modo cooperativo lo splicing alternativo di CD44.  |  David, G., et al. 2022. Biochem Biophys Res Commun. 626: 79-84. PMID: 35973378
10. Il bersaglio terapeutico della via GSK3β-CUGBP1 nella distrofia miotonica.  |  Lutz, M., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445828

L'anticorpo CUG-BP1 preferito è l'anticorpo CUG-BP1 (3B1): sc-20003.