Anticorpo CLN3 (C-1): sc-398192
- CLN3 Antibody C-1 è un monoclonale di topo IgG2b κ CLN3 antibody, citato in 1 pubblicazioni, fornito in 200 µg/ml
- specifico per un epitopo mappato tra gli amminoacidi 13-40 al N-terminus di CLN3 di origine human
- CLN3 Antibody (C-1) é raccomandato per il rilevamento di CLN3 di origine mouse, rat e human in WB, IP, IF e ELISA
- CLN3 Antibody (C-1) é disponibile coniugato con agarose per IP; HRP per WB, IHC(P) ed ELISA; sia con phycoerythrin o FITC per IF, IHC(P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546; Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 per IF, IHC (P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 per WB (NIR), IF e FCM
- m-IgG Fc BP-HRP, 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo CLN3 (C-1) per applicazioni WB. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo CLN3 (C-1)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
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L'anticorpo CLN3 (C-1) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ CLN3 (designato anche come anticorpo CLN3) che rileva la proteina CLN3 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo CLN3 (C-1) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-CLN3 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-CLN3, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. CLN3 è una proteina altamente glicosilata, idrofobica, di 438 aminoacidi con 6 domini transmembrana. La proteina CLN3 si localizza sulla membrana lisosomiale e svolge un ruolo nella funzione lisosomiale. Può agire come chaperone coinvolto nel ripiegamento e nello svolgimento di altre proteine, in particolare della subunità C del complesso ATP sintasi. Le mutazioni nel gene CLN3 causano la malattia di Batten, un disturbo neurodegenerativo dell'infanzia ereditato in modo recessivo e causato dall'accumulo lisosomiale di materiale idrofobico, principalmente la subunità C dell'ATP sintasi. La malattia di Batten è la forma più comune di un gruppo di disturbi noti come lipofuscinosi ceroidi neuronali (NCL). I sintomi della malattia di Batten comprendono la perdita progressiva della vista, convulsioni e disturbi psicomotori.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Anticorpo CLN3 (C-1) Riferimenti:
- Il traffico di membrana e le anomalie mitocondriali precedono la deposizione della subunità c in un modello cellulare cerebellare di lipofuscinosi neuronale giovanile. | Fossale, E., et al. 2004. BMC Neurosci. 5: 57. PMID: 15588329
- CLN3, la proteina associata alla malattia della stecca: struttura, funzione e localizzazione. | Phillips, SN., et al. 2005. J Neurosci Res. 79: 573-83. PMID: 15657902
- Correlazioni tra genotipo, morfologia ultrastrutturale e fenotipo clinico nelle lipofuscinosi ceroidi neuronali. | Mole, SE., et al. 2005. Neurogenetics. 6: 107-26. PMID: 15965709
- Simbolo genico: CLN3. Malattia: Lipofuscinosi neuronale ceroide giovanile (malattia di Batten). | Leman, AR., et al. 2005. Hum Genet. 116: 544. PMID: 15991331
- Perdita di neuroni talamocorticali e astrocitosi localizzata nel modello murino Cln3Deltaex7/8 knock-in della malattia di Batten. | Pontikis, CC., et al. 2005. Neurobiol Dis. 20: 823-36. PMID: 16006136
- Una nuova mutazione di CLN3, che si prevede provochi la perdita completa della funzione della proteina, non modifica il fenotipo classico di JNCL. | Kwon, JM., et al. 2005. Neurosci Lett. 387: 111-4. PMID: 16087292
- Vie di morte cellulare nella malattia di Batten giovanile. | Persaud-Sawin, DA. and Boustany, RM. 2005. Apoptosis. 10: 973-85. PMID: 16151633
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
CLN3 Anticorpo (C-1) | sc-398192 | 200 µg/ml | $322.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530716 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $361.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524246 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $361.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-550217 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $361.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) AC | sc-398192 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $424.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) HRP | sc-398192 HRP | 200 µg/ml | $322.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) FITC | sc-398192 FITC | 200 µg/ml | $336.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) PE | sc-398192 PE | 200 µg/ml | $349.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) Alexa Fluor® 488 | sc-398192 AF488 | 200 µg/ml | $364.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) Alexa Fluor® 546 | sc-398192 AF546 | 200 µg/ml | $364.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) Alexa Fluor® 594 | sc-398192 AF594 | 200 µg/ml | $364.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) Alexa Fluor® 647 | sc-398192 AF647 | 200 µg/ml | $364.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) Alexa Fluor® 680 | sc-398192 AF680 | 200 µg/ml | $364.00 | |||
CLN3 Anticorpo (C-1) Alexa Fluor® 790 | sc-398192 AF790 | 200 µg/ml | $364.00 | |||
CLN3 (C-1) peptide neutralizzante | sc-398192 P | 100 µg/0.5 ml | $69.00 |