Anticorpo BCKDE1A (H-5): sc-271538

L'anticorpo BCKDE1A (H-5) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ BCKDE1A (designato anche come anticorpo BCKDE1A) che rileva la proteina BCKDE1A di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo BCKDE1A (H-5) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-BCKDE1A non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-BCKDE1A, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. BCKDE1A (deidrogenasi α-chetoacido a catena ramificata E1 componente della catena α), nota anche come BCKDHA o subunità α della deidrogenasi del 2-ossoisovalerato, fa parte del complesso della membrana mitocondriale interna coinvolto nel catabolismo degli aminoacidi a catena ramificata. Questo complesso è costituito da copie multiple di tre componenti catalitici: BCKDE1, DBT e DLD. È responsabile della conversione degli α-chetoacidi in acil-CoA e CO(2). BCKDE1A è il componente della catena α di BCKDE1. BCKDE1 è eterotetramerico, costituito da due catene α e due catene β. Una mutazione in BCKDE1A può causare una carenza del complesso BCKDH correttamente assemblato. Una carenza di questo enzima porta a un accumulo di aminoacidi a catena ramificata nel sangue e nelle urine. Questo disturbo metabolico è chiamato malattia delle urine a sciroppo d'acero di tipo IA (MSUD).

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo BCKDE1A (H-5) Riferimenti:

1. Malattia delle urine da sciroppo d'acero: trattamento ed esito in pazienti di origine turca in Germania.  |  Simon, E., et al. 2005. Turk J Pediatr. 47: 8-13. PMID: 15884622
2. Gli alfa-chetoacidi che si accumulano nella malattia delle urine dello sciroppo d'acero stimolano la perossidazione lipidica e riducono le difese antiossidanti nella corteccia cerebrale di ratti giovani.  |  Bridi, R., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 155-67. PMID: 15938133
3. Prove che il Ca2+ intracellulare media l'effetto dell'acido alfa-chetoisocaproico sul sistema di fosforilazione delle proteine citoscheletriche della corteccia cerebrale di ratti immaturi.  |  Funchal, C., et al. 2005. J Neurol Sci. 238: 75-82. PMID: 16111708
4. Alterazioni morfologiche e morte cellulare provocate dagli alfa-amminoacidi a catena ramificata che si accumulano nella malattia delle urine dello sciroppo d'acero negli astrociti della corteccia cerebrale di ratto.  |  Funchal, C., et al. 2005. Cell Mol Neurobiol. 25: 851-67. PMID: 16133938
5. Un nuovo sostituto proteico per adolescenti e adulti affetti da malattia delle urine a sciroppo d'acero (MSUD).  |  Hallam, P., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 665-72. PMID: 16151896
6. Gli alfa-chetoacidi a catena ramificata che si accumulano nella malattia delle urine dello sciroppo d'acero inducono la riorganizzazione della GFAP fosforilata nelle cellule di C6-glioma.  |  Funchal, C., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 205-17. PMID: 16167198
7. Identificazione computazionale dei geni di malattia: un concerto di metodi dà priorità ai geni candidati per il diabete di tipo 2 e l'obesità.  |  Tiffin, N., et al. 2006. Nucleic Acids Res. 34: 3067-81. PMID: 16757574
8. Spettro mutazionale della malattia delle urine a sciroppo d'acero in Spagna.  |  Rodríguez-Pombo, P., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 715. PMID: 16786533
9. Basi molecolari della malattia delle urine a sciroppo d'acero: mutazioni nel locus E1 alfa che compromettono l'assemblaggio di E1(alfa 2 beta 2) o diminuiscono i livelli di mRNA di E1 alfa allo stato stazionario del complesso alfa-cheto acido deidrogenasi a catena ramificata.  |  Chuang, JL., et al. 1994. Am J Hum Genet. 55: 297-304. PMID: 8037208

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-BCKDE1A (H-5) hanno 7 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-BCKDE1A (H-5) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

BCKDE1A Antibody (H-5) Specifications

Nome prodotto alternativo: BCKDE1A

Nome clone del prodotto: H-5

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: BCKDE1A

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: BCKDE1A

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 7 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per BCKDE1A Antibody (H-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin, X: TransCruz Reagent