Anticorpo ASL (E-5): sc-374353

L'anticorpo ASL (E-5) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ ASL che rileva l'ASL di origine murina, di ratto e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo ASL (E-5) è disponibile sia nella forma non coniugata di anticorpo anti-ASL, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-ASL, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'ASL (argininosuccinato liasi), nota anche come ASAL o arginosuccinasi, è un membro della famiglia delle proteine liasi 1 ed è espressa prevalentemente nel fegato. Localizzata nel citoplasma ed esistente come omotetramero, l'ASL catalizza la scissione idrolitica dell'acido argininosuccinico (ASA) a fumarato e arginina, una fase essenziale del ciclo dell'urea, fondamentale per la detossificazione dell'ammoniaca. Questa reazione è coinvolta anche nella biosintesi dell'arginina. Inoltre, l'ASL condivide un'elevata omologia di sequenza con la proteina del cristallino dell'occhio di uccelli e rettili, la d-cristallina. Mutazioni nel gene che codifica l'ASL portano a un accumulo di ASA nei fluidi corporei e provocano l'arginosuc-cinic aciduria (ASAuria), una malattia autosomica recessiva caratterizzata da iperammonemia, ingrossamento del fegato, convulsioni, ritardo fisico e mentale, incoscienza episodica e capelli secchi e fragili che presentano trico-orrhexis nodosa (punti deboli o nodi nel fusto del capello).

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo ASL (E-5) Riferimenti:

1. Complementazione intragenica e struttura e funzione dell'argininosuccinato liasi.  |  Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
2. Struttura tridimensionale dell'argininosuccinato liasi frequentemente complementare all'allele Q286R.  |  Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
3. Meccanismi di complementazione intragenica nel locus dell'argininosuccinato liasi umana.  |  Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
4. Deficit di argininosuccinato liasi (ASL): analisi delle mutazioni in 27 pazienti e struttura completa del gene ASL umano.  |  Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
5. Una nuova mutazione del codone di stop (X465Y) nel gene dell'argininosuccinato liasi in un paziente con aciduria argininosuccinica.  |  Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
6. Ruolo critico dei residui triptofanilici nella stabilità conformazionale della delta-cristallina d'oca.  |  Lee, HJ., et al. 2006. Exp Eye Res. 83: 658-66. PMID: 16677632
7. Deficit di argininosuccinato liasi (ASL) e deficit di transferrina carboidrato-dipendente (CDT): esperienza con quattro metodi indipendenti di analisi CDT - risultati fuorvianti forniti dal test TIA %CDT.  |  Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
8. Hotspot di delezione nel gene dell'argininosuccinato liasi: associazione con i siti della topoisomerasi II e della DNA polimerasi alfa.  |  Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
9. Deficit di argininosuccinato liasi: spettro mutazionale in pazienti italiani e identificazione di un nuovo pseudogene ASL.  |  Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
10. Mutazioni e polimorfismi nel gene umano dell'argininosuccinato liasi (ASL).  |  Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
11. Identificazione di mutazioni in pazienti malesi con deficit di argininosuccinato liasi (ASL).  |  Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
12. Argininosuccinato liasi umana: una base strutturale per la complementazione intragenica.  |  Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-ASL (E-5) hanno 3 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-ASL (E-5) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

ASL Antibody (E-5) Specifications

Nome prodotto alternativo: ASL

Nome clone del prodotto: E-5

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: ASL

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: ASL

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: canine and porcine

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 3 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per ASL Antibody (E-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin

L'anticorpo ASL preferito è l'anticorpo ASL (B-1): sc-166787.