Anticorpo AGL (B-11): sc-518176

L'anticorpo AGL (B-11) è un anticorpo monoclonale IgG1 kappa light chain di topo che rileva la proteina AGL di origine murina, russa e umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-AGL (B-11) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e diversi coniugati Alexa Fluor®. L'AGL, o amilo-1,6-glucosidasi, 4-alfa-glucanotransferasi, è una proteina cruciale di 1.532 aminoacidi che svolge un ruolo vitale nel metabolismo del glicogeno e si presenta sotto forma di tre isoforme a splicing alternativo espresse nei tessuti di reni, fegato, cuore e muscoli in modo isoforme-specifico. Le capacità enzimatiche multifunzionali di AGL sono significative, in quanto AGL contiene due siti attivi catalitici; uno funziona come 4-alfa-glucotransferasi, mentre l'altro agisce come amilo-1,6-glucosidasi, facilitando la scomposizione del glicogeno in glucosio. Questa attività enzimatica è essenziale per mantenere i normali livelli di zucchero nel sangue e l'omeostasi energetica. I difetti nel gene che codifica l'AGL portano alla malattia da accumulo di glicogeno di tipo 3 (GSD3), nota anche come malattia di Forbes, un disturbo metabolico caratterizzato da un accumulo anomalo di glicogeno dovuto a un'attività insufficiente dell'AGL. I sintomi della GSD3 includono tipicamente ipoglicemia, miopatia variabile, epatomegalia e bassa statura, sottolineando l'importanza di AGL nella salute metabolica.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

AGL Riferimenti:

1. Analisi mutazionale e aplotipica di AGL in pazienti con malattia da accumulo di glicogeno di tipo III.  |  Horinishi, A., et al. 2002. J Hum Genet. 47: 55-9. PMID: 11924557
2. Clonazione molecolare e sequenza nucleotidica del cDNA che codifica l'enzima di debranching del glicogeno muscolare umano.  |  Yang, BZ., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 9294-9. PMID: 1374391
3. L'associazione dell'enzima di debranching del glicogeno con la subunità beta regola l'attività dell'AMP-activated protein kinase.  |  Sakoda, H., et al. 2005. Am J Physiol Endocrinol Metab. 289: E474-81. PMID: 15886229
4. Analisi molecolare del gene AGL: eterogeneità delle mutazioni in pazienti con malattia da accumulo di glicogeno di tipo III provenienti da Germania, Canada, Afghanistan, Iran e Turchia.  |  Endo, Y., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 958-963. PMID: 17047887
5. Un ruolo per l'ubiquitinazione di AGL nei disordini da accumulo di glicogeno di Lafora e della malattia di Cori.  |  Cheng, A., et al. 2007. Genes Dev. 21: 2399-409. PMID: 17908927
6. Caratteristiche cliniche, biochimiche e genetiche del deficit dell'enzima di debranching del glicogeno.  |  Lucchiari, S., et al. 2007. Acta Myol. 26: 72-4. PMID: 17915576
7. Analisi di immunoblot dell'enzima di debranching del glicogeno in diversi sottotipi di malattia da accumulo di glicogeno di tipo III.  |  Ding, JH., et al. 1990. J Pediatr. 116: 95-100. PMID: 2295969
8. Mutazioni nell'esone 3 del gene dell'enzima di debranching del glicogeno sono associate alla malattia da accumulo di glicogeno di tipo III, espressa in modo differenziato nel fegato e nel muscolo.  |  Shen, J., et al. 1996. J Clin Invest. 98: 352-7. PMID: 8755644
9. Mutazioni nel gene della glicogeno sintasi epatica in bambini con ipoglicemia dovuta alla malattia da accumulo di glicogeno di tipo 0.  |  Orho, M., et al. 1998. J Clin Invest. 102: 507-15. PMID: 9691087

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-AGL (B-11) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-AGL (B-11) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

AGL Antibody (B-11) Specifications

Nome prodotto alternativo: AGL

Nome clone del prodotto: B-11

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: AGL

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: AGL

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per AGL Antibody (B-11): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin