Anticorpo ADAMTS-2 (18Q): sc-100479

L'ADAMTS (dominio di disintegrina e metalloproteinasi con moduli di trombospondina di tipo 1) è una famiglia di proteasi zinco-dipendenti che sono implicate in una varietà di condizioni normali e patologiche, tra cui l'artrite e il cancro. I membri della famiglia delle proteine ADAMTS contengono un dominio propeptidico N-terminale, un dominio metalloproteinasi, un dominio simile alla disintegrazione e un C-terminus che contiene un numero variabile di motivi di trombospondina tipo-1 (TSP-1). I geni ADAMTS sono espressi principalmente nei tessuti fetali, compresi polmone, rene e fegato. L'ADAMTS-2 taglia i propeptidi del collagene di tipo I e II, ma non del collagene di tipo III, prima dell'assemblaggio delle fibrille. Può anche svolgere un ruolo nello sviluppo, oltre alla biosintesi del collagene. L'ADAMTS-2 è secreto e associato alla matrice extracellulare, con i livelli più alti nella pelle, nelle ossa, nei tendini e nell'aorta. I difetti nell'ADAMTS2 sono la causa della sindrome di Ehlers-Danlos di tipo VIIC (EDS VIIC), una malattia del tessuto connettivo ereditata in modo recessivo e caratterizzata clinicamente da una grave fragilità cutanea e ipermobilità articolare.

L'anticorpo ADAMTS-2 preferito è l'anticorpo ADAMTS-2 (F-4): sc-393562.