Anticorpo ACADVL (H-7): sc-376239

L'anticorpo ACADVL (H-7) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ ACADVL (designato anche come anticorpo ACADVL) che rileva la proteina ACADVL di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo ACADVL (H-7) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-ACADVL non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-ACADVL, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'ACADVL (acil-Coenzima A deidrogenasi a catena molto lunga), nota anche come VLCAD, LCACD o ACAD6, è una proteina della membrana mitocondriale interna appartenente alla famiglia delle acil-CoA deidrogenasi. Coinvolta nel metabolismo dei lipidi, ACADVL ha un'attività catalitica verso gli esteri degli acidi grassi a catena lunga e molto lunga e funziona nella prima fase della via di beta-ossidazione degli acidi grassi. I difetti nel gene che codifica ACADVL sono la causa del deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena molto lunga (deficit di VLCAD), una malattia autosomica recessiva che porta a un'alterata ossidazione degli acidi grassi a catena lunga. Il deficit di VLCAD può dare origine a tre diversi fenotipi: una forma infantile grave con un'alta incidenza di mortalità e cardiomiopatia; una forma infantile lieve con ipoglicemia ipocetotica e bassi tassi di mortalità; una forma adulta caratterizzata da mioglobinuria e rabdomiolisi. Esistono due isoforme di ACADVL dovute a eventi di splicing alternativo.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo ACADVL (H-7) Riferimenti:

1. Eterogeneità molecolare nel deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena molto lunga che causa cardiomiopatia pediatrica e morte improvvisa.  |  Mathur, A., et al. 1999. Circulation. 99: 1337-43. PMID: 10077518
2. Deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena molto lunga che si presenta come insufficienza respiratoria acuta ipercapnica.  |  Tong, MK., et al. 2006. Eur Respir J. 28: 447-50. PMID: 16880373
3. Tachicardia ventricolare polimorfa e anomalie nella gestione del Ca2+ in topi privi di acil-CoA deidrogenasi a catena molto lunga.  |  Werdich, AA., et al. 2007. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 292: H2202-11. PMID: 17209005
4. Espressione e caratterizzazione di mutazioni nell'acil-CoA deidrogenasi umana a catena molto lunga utilizzando un sistema procariotico.  |  Goetzman, ES., et al. 2007. Mol Genet Metab. 91: 138-47. PMID: 17374501
5. Effetti di un carico di grassi e dell'esercizio fisico sul deficit di VLCAD asintomatico.  |  Spiekerkoetter, U. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 405. PMID: 17457695
6. Deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena molto lunga in una coppia di gemelli monozigoti lievemente affetti alla fine dei cinquant'anni.  |  Zia, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 817. PMID: 17514507
7. Basi genetiche per la correzione del deficit di acil-coenzima A deidrogenasi a catena molto lunga da parte del bezafibrato nei fibroblasti dei pazienti: verso una terapia basata sul genotipo.  |  Gobin-Limballe, S., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 1133-43. PMID: 17999356
8. Perdita di eterozigosi di 17p13, con possibile coinvolgimento di ACADVL e ALOX15B, nella patogenesi dei tumori adrenocorticali.  |  Soon, PS., et al. 2008. Ann Surg. 247: 157-64. PMID: 18156936
9. Chiara correlazione tra genotipo e fenotipo della malattia nel deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena molto lunga.  |  Andresen, BS., et al. 1999. Am J Hum Genet. 64: 479-94. PMID: 9973285

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-ACADVL (H-7) hanno 9 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-ACADVL (H-7) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

ACADVL Antibody (H-7) Specifications

Nome prodotto alternativo: ACADVL

Nome clone del prodotto: H-7

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: ACADVL

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: ACADVL

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 9 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per ACADVL Antibody (H-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin