CCDC39 Attivatori

Gli attivatori CCDC39 più comuni includono, a titolo esemplificativo, la forskolina CAS 66575-29-9, l'acido retinoico, tutti i trans CAS 302-79-4, il litio CAS 7439-93-2, la rapamicina CAS 53123-88-9 e la tricostatina A CAS 58880-19-6.

CCDC39, o Coiled-Coil Domain Containing 39, è una proteina codificata dal gene CCDC39 nell'uomo. È nota per essere una componente cruciale dell'assonema ciliare, la struttura centrale delle cilia e dei flagelli, che sono proiezioni simili a capelli sulla superficie cellulare. L'assonema è fondamentale per la funzione delle cilia mobili, che sono essenziali per il movimento dei fluidi attraverso le superfici cellulari, come nel tratto respiratorio e nell'apparato riproduttivo.Il ruolo di CCDC39 è particolarmente significativo nella formazione e nella funzione delle cilia mobili. Il ruolo di CCDC39 è particolarmente significativo nella formazione e nella funzione delle cilia mobili: è coinvolto nel corretto assemblaggio e nella stabilizzazione dei bracci assonemici della dineina, che sono complessi di proteine motrici che generano la forza necessaria per il battito ciliare. Mutazioni nel gene CCDC39 sono state collegate alla discinesia ciliare primaria (PCD), una malattia genetica caratterizzata da infezioni croniche del tratto respiratorio, ridotta fertilità e, in alcuni casi, difetti di lateralità dovuti a un movimento ciliare anomalo durante lo sviluppo embrionale.

A livello molecolare, CCDC39 interagisce con altre proteine ciliari, contribuendo all'integrità strutturale dell'assonema. Il suo dominio coiled-coil suggerisce che possa facilitare le interazioni proteina-proteina, essenziali per l'assemblaggio e il mantenimento dei componenti ciliari. La comprensione della funzione di CCDC39 è importante non solo per chiarire la patogenesi della PCD, ma anche per far luce sul ruolo più ampio delle cilia nella salute e nella malattia umana. Le cilia sono coinvolte in numerose vie di segnalazione e funzioni sensoriali e la loro disfunzione è implicata in una serie di condizioni note collettivamente come ciliopatie.