BPAG1n3 Attivatori

Gli attivatori BPAG1n3 più comuni includono, ma non solo, l'acido retinoico, tutti i trans CAS 302-79-4, l'A 83-01 CAS 909910-43-6, il colecalciferolo CAS 67-97-0, la forskolina CAS 66575-29-9 e lo zinco CAS 7440-66-6.

BPAG1n3, noto anche come Bullous Pemphigoid Antigen 1 Non-collagenous 3, è una proteina che fa parte della famiglia BPAG1 (Bullous Pemphigoid Antigen 1). Svolge un ruolo fondamentale nel mantenere l'integrità e la stabilità della pelle, in particolare nella zona della membrana basale, dove l'epidermide (strato più esterno della pelle) si attacca al derma (strato più profondo della pelle). Mutazioni o disregolazioni di BPAG1n3 possono portare a disturbi legati alla pelle.Una delle funzioni essenziali di BPAG1n3 è quella di agire come proteina di ancoraggio nella zona della membrana basale. Contribuisce a stabilizzare l'attaccamento dell'epidermide al derma legandosi al collagene VII, che è uno dei principali componenti delle fibrille di ancoraggio. Questo legame è fondamentale per l'integrità strutturale della pelle, bloccando le vesciche e la separazione tra gli strati della pelle.BPAG1n3 è anche coinvolto nel mantenimento della funzione degli emidesmosomi, che sono strutture specializzate di adesione cellulare che svolgono un ruolo cruciale nello stabilizzare l'attaccamento delle cellule cutanee alla membrana basale. Gli emidesmosomi sono essenziali per la stabilità strutturale della pelle e BPAG1n3 contribuisce alla loro formazione e al loro mantenimento.

Difetti in BPAG1n3 o mutazioni nel gene corrispondente, DST (distonina), sono stati associati a varie patologie cutanee, tra cui l'epidermolisi bollosa (EB), un gruppo di malattie genetiche rare caratterizzate da pelle fragile e formazione di vesciche. Diversi sottotipi di EB sono legati a mutazioni in regioni specifiche del gene DST, tra cui BPAG1n3.In sintesi, BPAG1n3 è una proteina che svolge un ruolo cruciale nel mantenimento dell'integrità strutturale della pelle, ancorando l'epidermide al derma e contribuendo alla formazione e al mantenimento degli emidesmosomi. La disregolazione o le mutazioni di BPAG1n3 possono portare a disturbi cutanei, sottolineando la sua importanza nella biologia e nella salute della pelle.