Anticorps Tim8A (T-40): sc-101282

L'anticorps Tim8A (T-40) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ contre la protéine Tim8A (également désignée comme anticorps Tim8A) qui détecte la protéine Tim8A de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps Tim8A (T-40) est disponible sous forme d'anticorps anti-Tim8A non conjugué. La majorité des protéines dirigées vers les mitochondries sont codées par le génome nucléaire et sont transportées vers les mitochondries par des processus régulés impliquant les protéines mitochondriales Tom et Tim. La famille des protéines Tim mitochondriales est composée d'un grand groupe de protéines conservées au cours de l'évolution et que l'on retrouve chez la plupart des eucaryotes. L'importation des protéines précurseurs codées par le noyau dans et à travers la membrane interne de la mitochondrie est médiée par deux complexes distincts, le complexe Tim23 et le complexe Tim22, qui diffèrent par la spécificité de leur substrat. Des défauts dans les protéines Tim sont impliqués dans plusieurs maladies neurodégénératives, ce qui suggère des rôles importants pour les protéines Tim dans le développement et la santé. Tim8A et Tim8B, qui correspondent respectivement aux chromosomes humains Xq22.1 et 11q23.1-q23.2, sont des protéines conservées de l'espace intermembranaire mitochondrial, qui sont organisées en complexe hétéro-oligomérique avec Tim13 (5,6,7). Tim8A est fortement exprimé dans le cerveau du fœtus et de l'adulte. Tim8A est muté dans le syndrome de la surdité et de la dystonie, un nouveau type de maladie qui provoque de graves anomalies neurologiques et dont on pense qu'elle est due à une déficience de l'espace intermembranaire mitochondrial.

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Anticorps Tim8A (T-40) Références:

1. Le syndrome humain de surdité et de dystonie est une maladie mitochondriale.  |  Koehler, CM., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 2141-6. PMID: 10051608
2. La famille humaine des protéines d'importation mitochondriale liées au peptide de la surdité/dystonie (DDP).  |  Jin, H., et al. 1999. Genomics. 61: 259-67. PMID: 10552927
3. La préprotéine translocase mitochondriale TIM22 est très conservée dans l'ensemble du règne eucaryote.  |  Bauer, MF., et al. 1999. FEBS Lett. 464: 41-7. PMID: 10611480
4. Rôle du complexe TIM8-13 dans l'importation de Tim23 dans les mitochondries.  |  Paschen, SA., et al. 2000. EMBO J. 19: 6392-400. PMID: 11101512
5. Importation de protéines dans les mitochondries: un nouveau pathomécanisme pour la neurodégénérescence progressive.  |  Bauer, MF. and Neupert, W. 2001. J Inherit Metab Dis. 24: 166-80. PMID: 11405338
6. La translocase préprotéique de la membrane interne des mitochondries: fonction et évolution.  |  Rassow, J., et al. 1999. J Mol Biol. 286: 105-20. PMID: 9931253