Anticorps SURF-1 (H-7): sc-365159
- L'anticorps SURF-1 H-7 est un monoclonal IgG1 (chaîne légère kappa) L'Anticorps SURF-1 fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 127-153 au niveau d'une région interne de SURF-1 d'origine human
- L'Anticorps SURF-1 (H-7) est recommandé pour la détection de SURF-1 d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps SURF-1 (H-7) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de SURF-1 (H-7): sc-365159.
- 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP est le réactif de détection secondaire préféré pour l'anticorps SURF-1 (H-7) pour les applications WB. Ce réactif est désormais proposé en association avec l'anticorps SURF-1 (H-7)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous).
ACCÈS RAPIDE AUX LIENS
L'anticorps SURF-1 (H-7) est un anticorps monoclonal SURF-1 IgG1 κ de souris qui détecte la protéine SURF-1 d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps SURF-1 (H-7) est disponible sous forme d'anticorps anti-SURF-1 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-SURF-1, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La protéine SURF-1 joue un rôle essentiel dans l'assemblage du complexe IV (CIV ou COX) de la chaîne respiratoire mitochondriale. Exprimée dans la membrane mitochondriale interne, les mutations du gène SURF-1 entraînent généralement une déficience du complexe IV de la cytochrome c oxydase. Le déficit en complexe IV entraîne le syndrome de Leigh, un trouble neurologique grave. Les patients atteints du syndrome de Leigh sont généralement sujets à une encéphalopathie rapidement progressive, caractérisée par des lésions nécrotiques dans les régions sous-corticales du cerveau. Les mutations de SURF-1 sont corrélées à une létalité embryonnaire post-implantatoire élevée ainsi qu'à une mortalité post-natale précoce. Un déficit considérable de la force musculaire et des performances motrices est également un défaut profond et isolé de l'activité de SURF-1 dans les muscles squelettiques et le foie. Les mutations de SURF-1 entraînent fréquemment des anomalies morphologiques au niveau du cœur, du cerveau et des muscles squelettiques.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps SURF-1 (H-7) Références:
- Les mutations par perte de fonction de SURF-1 sont spécifiquement associées au syndrome de Leigh avec déficit en cytochrome c oxydase. | Tiranti, V., et al. 1999. Ann Neurol. 46: 161-6. PMID: 10443880
- Caractérisation de l'expression de SURF-1 et de la fonction de Surf-1p dans des conditions normales et pathologiques. | Tiranti, V., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2533-40. PMID: 10556302
- Caractéristiques différentielles des patients présentant des mutations dans deux gènes d'assemblage de la COX, SURF-1 et SCO2. | Sue, CM., et al. 2000. Ann Neurol. 47: 589-95. PMID: 10805329
- Myc et YY1 médient l'activation du promoteur Surf-1 en réponse aux facteurs de croissance sériques. | Vernon, EG. and Gaston, K. 2000. Biochim Biophys Acta. 1492: 172-9. PMID: 10858544
- Trois nouvelles mutations de SURF-1 chez des patients japonais atteints du syndrome de Leigh. | Ogawa, Y., et al. 2002. Pediatr Neurol. 26: 196-200. PMID: 11955926
- Résultats de la RM dans le syndrome de Leigh avec déficit en COX et mutations SURF-1. | Farina, L., et al. 2002. AJNR Am J Neuroradiol. 23: 1095-100. PMID: 12169463
- Mutations de SURF-1 dans la maladie de Leigh associée à un déficit en cytochrome c oxydase. | Tiranti, V., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 1609-21. PMID: 9837813
- Le knock-out constitutif de Surf1 est associé à une létalité embryonnaire élevée, à une maladie mitochondriale et à une déficience en cytochrome c oxydase chez la souris. | Agostino, A., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 399-413. PMID: 12566387
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps SURF-1 (H-7) | sc-365159 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SURF-1 (H-7): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-531701 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) AC | sc-365159 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) HRP | sc-365159 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) FITC | sc-365159 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) PE | sc-365159 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) Alexa Fluor® 488 | sc-365159 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) Alexa Fluor® 546 | sc-365159 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) Alexa Fluor® 594 | sc-365159 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) Alexa Fluor® 647 | sc-365159 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) Alexa Fluor® 680 | sc-365159 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps SURF-1 (H-7) Alexa Fluor® 790 | sc-365159 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SURF-1 (H-7) peptide neutralisant | sc-365159 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |