Anticorps RPGRIP1 (C-9): sc-390341
- L'anticorps RPGRIP1 C-9 est un monoclonal IgG3 (chaîne légère kappa) L'Anticorps RPGRIP1 fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 44-57 près de N-terminus de RPGRIP1 d'origine mouse
- L'Anticorps RPGRIP1 (C-9) est recommandé pour la détection de RPGRIP1 isoforms 1 and 2 d'origine mouse et rat par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps RPGRIP1 (C-9) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de RPGRIP1 (C-9): sc-390341.
- Le m-IgGκ BP-HRP est le réactif de détection secondaire préféré pour l'anticorps RPGRIP1 (C-9) pour les applications WB. Ce réactif est désormais proposé en association avec l'anticorps RPGRIP1 (C-9)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous). Pour d'autres conjugués m-IgGκ BP, voir notre liste complète de protéines de liaison à l'IgG de souris.
ACCÈS RAPIDE AUX LIENS
L'anticorps RPGRIP1 (C-9) est un anticorps monoclonal IgG1 κ de souris qui détecte la protéine RPGRIP1 de souris et de rat par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps RPGRIP1 (C-9) est disponible sous forme d'anticorps anti-RPGRIP1 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-RPGRIP1, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. RPGRIP1 (retinitis pigmentosa GTPase regulator interacting protein 1), également connue sous le nom de LCA6, RGI1, RGRIP, CORD13, RPGRIP ou RPGRIP1d, est une protéine de 1 286 acides aminés qui appartient à la famille RPGRIP1 et se localise dans le cilium. Exprimée dans la rétine, RPGRIP1 se colocalise avec SEC16S dans le segment externe des photorécepteurs à bâtonnets et dans le segment externe des cônes. RPGRIP1 forme des homodimères et des homopolymères allongés, et il existe six isoformes épissées alternativement. RPGRIP1 est nécessaire à la fonction du SEC16S et est essentiel à la morphogenèse normale du disque. Les mutations du gène codant pour RPGRIP1 sont à l'origine de l'amaurose congénitale de Leber de type 6 (LCA6) et de la dystrophie de la tige du cône de type 13 (CORD13). L'ACL est considérée comme la cause génétique la plus fréquente de déficience visuelle congénitale chez les nourrissons et les enfants. CORD13 est une dystrophie rétinienne héréditaire caractérisée par des dépôts de pigments rétiniens visibles à l'examen du fond d'œil et une perte initiale de photorécepteurs à cônes suivie d'une dégénérescence des bâtonnets.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps RPGRIP1 (C-9) Références:
- Identification d'une nouvelle protéine interagissant avec RPGR. | Boylan, JP. and Wright, AF. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2085-93. PMID: 10958647
- Le régulateur GTPase de la rétinite pigmentaire (RPGR) interagit avec de nouvelles protéines de type transport dans les segments externes des photorécepteurs à bâtonnets. | Roepman, R., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2095-105. PMID: 10958648
- La structure complète exon-intron du gène RPGR-interacting protein (RPGRIP1) permet d'identifier les mutations à l'origine de l'amaurose congénitale de Leber. | Gerber, S., et al. 2001. Eur J Hum Genet. 9: 561-71. PMID: 11528500
- Localisation subcellulaire spécifique à l'espèce des isoformes RPGR et RPGRIP: implications pour la variabilité phénotypique des rétinopathies congénitales entre les espèces. | Mavlyutov, TA., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 1899-907. PMID: 12140192
- Preuve de mutations du gène RPGRIP1 associées à la dystrophie récessive du cône et de la tige. | Hameed, A., et al. 2003. J Med Genet. 40: 616-9. PMID: 12920076
- La thérapie génique de remplacement par une séquence RPGRIP1 humaine ralentit la dégénérescence des photorécepteurs dans un modèle murin d'amaurose congénitale de Leber. | Pawlyk, BS., et al. 2010. Hum Gene Ther. 21: 993-1004. PMID: 20384479
- Preuve que le gène RPGRIP1 est un facteur de risque pour le glaucome primaire à angle ouvert. | Fernández-Martínez, L., et al. 2011. Eur J Hum Genet. 19: 445-51. PMID: 21224891
- Organisation structurelle et modèle d'expression des isoformes canines de RPGRIP1 dans le tissu rétinien. | Kuznetsova, T., et al. 2011. Invest Ophthalmol Vis Sci. 52: 2989-98. PMID: 21282582
- Résultats ophtalmiques et électrodiagnostiques dérivés des cônes chez des teckels miniatures à poil long homozygotes pour une mutation RPGRIP1. | Busse, C., et al. 2011. Vet Ophthalmol. 14: 146-52. PMID: 21521437
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps RPGRIP1 (C-9) | sc-390341 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
RPGRIP1 (C-9): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-523497 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) AC | sc-390341 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) HRP | sc-390341 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) FITC | sc-390341 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) PE | sc-390341 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-390341 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-390341 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-390341 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-390341 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-390341 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps RPGRIP1 (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-390341 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
RPGRIP1 (C-9) peptide neutralisant | sc-390341 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |