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QBP1 est un inhibiteur de l'agrégation des protéines polyglutaminées et de la mort cellulaire. Le QBP1 inhibe l'agrégation des polyglutamines dans les cellules COS-7 à une concentration de 25 µM, comme le montre l'inhibition complète de l'agrégation de la thiorédoxine-Q62 évaluée par la turbidité à 405 nm. QBP1 réduit la mort cellulaire de ces cellules de 50 % et augmente la durée de vie médiane de 5,5 à 52 jours chez Drosophilla melanogaster qui exprime la polyglutamine élargie; elle peut être raccourcie à 8 acides aminés (Trp-Ley-Trp-Trp-Pro-Gly-Ile-Phe) sans perdre la capacité d'inhiber l'agrégation de la polyglutamine. Plusieurs maladies neurodégénératives héréditaires, l'atrophie pallidoluysienne dentatorubrale de Huntington, l'atrophie musculaire spinobulbaire et l'ataxie spinocérébelleuse sont causées par l'expansion des répétitions CAG dans la région codante du gène, ce qui entraîne l'accumulation de polyglutamine.
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Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
QBP1, 1 mg | sc-301629 | 1 mg | $300.00 |