Anticorps POMGnT1 (JD.23): sc-130459
- L'anticorps POMGnT1 JD.23 est un monoclonal IgG2a (chaîne légère kappa) L'Anticorps POMGnT1 fourni en 100 µg/ml
- dirigé contre la POMGnT1 recombinante d'origine human
- recommandé pour la détection de POMGnT1 d'origine mouse, rat et human par IF et IHC(P)
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L'anticorps POMGnT1 (JD.23) est un anticorps monoclonal IgG2a κ de souris POMGnT1 (également désigné comme anticorps POMGnT1) qui détecte la protéine POMGnT1 de souris, de rat et d'origine humaine par IF et IHC(P). L'anticorps POMGnT1 (JD.23) est disponible sous forme d'anticorps anti-POMGnT1 non conjugué. Le produit du gène POMGNT1, la protéine O-mannose beta-1,2-N-acétylglucosaminyltransférase, participe à la synthèse des O-mannosylglycanes. POMGnT1 est une protéine membranaire N(in)/C(out) (type II) localisée dans le golgi médian qui initie la conversion des N-glycanes à haute teneur en mannose en N-glycanes complexes. Plus précisément, POMGnT1 est une enzyme de glycosylation qui participe à la synthèse du O-mannosylglycane, un ligand de l'alpha-dystroglycane qui se lie à la laminine et qui est rarement synthétisé chez les mammifères. Les mutations du gène POMGNT1 sont à l'origine de la maladie muscle-œil-cerveau (MEB), une maladie autosomique récessive caractérisée par une dystrophie musculaire congénitale, des anomalies oculaires et une lissencéphalie. L'altération de la glycosylation de l'alpha-dystroglycane pourrait jouer un rôle critique dans le pathomécanisme de la MEB ainsi que du syndrome de Walker-Warburg (WWS), caractérisé par l'absence de glycosylation de l'alpha-dystroglycane. Le gène humain POMGNT1 est localisé sur le chromosome 1p34-p33 et code pour une protéine transmembranaire de type II de 660 acides aminés.
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Anticorps POMGnT1 (JD.23) Références:
- Dystrophie musculaire et trouble de la migration neuronale causés par des mutations dans une glycosyltransférase, POMGnT1. | Yoshida, A., et al. 2001. Dev Cell. 1: 717-24. PMID: 11709191
- Déficit en alpha-dystroglycane dans la maladie muscle-œil-cerveau. | Kano, H., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1283-6. PMID: 11883957
- Perturbation post-traductionnelle des interactions dystroglycane-ligand dans les dystrophies musculaires congénitales. | Michele, DE., et al. 2002. Nature. 418: 417-22. PMID: 12140558
- Les mutations du gène de la O-mannosyltransférase POMT1 sont à l'origine du syndrome de Walker-Warburg, un trouble grave de la migration neuronale. | Beltrán-Valero de Bernabé, D., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 1033-43. PMID: 12369018
- Les séquences transmembranaires et flanquantes de la bêta 1,2-N-acétylglucosaminyltransférase I spécifient la localisation médio-golgienne. | Burke, J., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 24433-40. PMID: 1447191
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| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps POMGnT1 (JD.23) | sc-130459 | 100 µg/ml | $333.00 |