Date published: 2025-9-8

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Anticorps PHKG1 (RR-34): sc-100536

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Fiches techniques
  • L'anticorps PHKG1 RR-34 est un monoclonal IgG2a (chaîne légère kappa) L'Anticorps PHKG1 fourni en 100 µg/ml
  • dirigé contre la PHKG1 recombinante d'origine human
  • recommandé pour la détection de PHKG1 d'origine human par IF, IHC(P) et ELISA
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    L'anticorps anti-PHKG1 (RR-34) est un anticorps monoclonal IgG2a de chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine PHKG1 d'origine humaine par immunofluorescence (IF), immunohistochimie sur coupes incluses en paraffine (IHCP) et dosage immuno-enzymatique (ELISA). L'anticorps anti-PHKG1 (RR-34) est disponible sous forme non conjuguée. PHKG1, ou sous-unité γ1 de la phosphorylase kinase, est un composant essentiel de la phosphorylase kinase (PHK), qui est une protéine hexadécamérique composée de quatre chaînes α, quatre chaînes β, quatre chaînes γ et quatre chaînes δ. Les chaînes γ servent d'unités catalytiques, tandis que les chaînes α et β fonctionnent comme des composants régulateurs, et les chaînes δ sont des calmodulines qui médient la signalisation calcique. La PHKG1 contient deux domaines de liaison à la calmoduline et un domaine de protéine kinase, qui sont essentiels pour l'activité enzymatique. En tant que chaîne catalytique de la PHK, PHKG1 joue un rôle essentiel dans la voie glycogénolytique en catalysant la phosphorylation et l'activation de la glycogène phosphorylase, facilitant ainsi la mobilisation du glucose à partir des réserves de glycogène. Cette fonction est particulièrement importante dans le maintien de l'homéostasie du glucose pendant le jeûne ou une activité physique intense. Les mutations du gène codant pour PHKG1 peuvent entraîner un déficit en phosphorylase kinase, ce qui se traduit par la maladie de stockage du glycogène de type 9C (GSD9C), une affection caractérisée par une accumulation de glycogène dans le foie et des troubles métaboliques associés.

    Pour la Recherche Uniquement. Non destiné à un usage diagnostique ou thérapeutique.

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    Anticorps PHKG1 (RR-34) Références:

    1. Glycogénose hépatique déficiente en phosphorylase kinase: progression vers la cirrhose dans l'enfance associée aux mutations PHKG2 (H144Y et L225R).  |  Burwinkel, B., et al. 2000. J Med Genet. 37: 376-7. PMID: 10905889
    2. Phénotype sévère de glycogénose hépatique déficiente en phosphorylase kinase avec mutations dans le gène PHKG2.  |  Burwinkel, B., et al. 2003. Pediatr Res. 54: 834-9. PMID: 12930917
    3. Clonage moléculaire et analyse enzymatique de l'homologue rat de 'PhK-gamma T', une isoforme de la sous-unité catalytique de la phosphorylase kinase.  |  Calalb, MB., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 1455-63. PMID: 1370475
    4. Effets de Scutellariae Radix sur l'expression des gènes dans les cellules HEK 293 à l'aide de puces à ADNc.  |  Chen, CS., et al. 2006. J Ethnopharmacol. 105: 346-51. PMID: 16406416
    5. Maladie de stockage du glycogène de type IX: grande variabilité du phénotype clinique.  |  Beauchamp, NJ., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 88-99. PMID: 17689125
    6. L'acide ribonucléique messager codant pour une isoforme apparente de la sous-unité catalytique de la phosphorylase kinase est abondant dans le testicule adulte.  |  Hanks, SK. 1989. Mol Endocrinol. 3: 110-6. PMID: 2915644
    7. Le vWF dérivé de l'adénocarcinome pulmonaire favorise les métastases tumorales en régulant le métabolisme du glycogène médié par PHKG1.  |  Gu, J., et al. 2022. Cancer Sci. 113: 1362-1376. PMID: 35150045
    8. Cinq gènes identifiés comme marqueurs pronostiques du cancer colorectal grâce à l'intégration de l'étude d'association à l'échelle du génome et des données sur les loci de traits quantitatifs d'expression.  |  Zhang, C., et al. 2024. Per Med. 21: 103-116. PMID: 38380524
    9. ADNc humain codant pour l'isoforme musculaire de la sous-unité gamma de la phosphorylase kinase (PHKG1).  |  Wehner, M. and Kilimann, MW. 1995. Hum Genet. 96: 616-8. PMID: 8530014
    10. L'isoforme testiculaire de la sous-unité catalytique de la phosphorylase kinase (PhK-gammaT) joue un rôle essentiel dans la régulation de la mobilisation du glycogène dans le poumon en développement.  |  Liu, L., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 11761-6. PMID: 8662648
    11. Des mutations dans l'isoforme testicule/foie de la sous-unité gamma de la phosphorylase kinase (PHKG2) provoquent une glycogénose hépatique autosomique chez le rat gsd et chez l'homme.  |  Maichele, AJ., et al. 1996. Nat Genet. 14: 337-40. PMID: 8896567
    12. Glycogénose hépatique due à un déficit en phosphorylase kinase: Structure du gène PHKG2 et mutations associées à la cirrhose.  |  Burwinkel, B., et al. 1998. Hum Mol Genet. 7: 149-54. PMID: 9384616

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    Anticorps PHKG1 (RR-34)

    sc-100536
    100 µg/ml
    $316.00

    Can sc-100536: PHKG1 (RR-34) monoclonal antibody be used to stain formalin-fixed, paraffin-embedded (FFPE) tissue sections?

    Posée par: Dr Ninau Qelp
    Thank you for your question. Yes, sc-100536: PHKG1 (RR-34) is recommended for use in IHC with paraffin-embedded sections. We recommend performing antigen retrieval with sodium citrate buffer (pH 6) and heat. The full protocol can be found here: https://www.scbt.com/scbt/resources/protocols/immunoperoxidase-staining
    Répondue par: Technical Support
    Date de publication: 2017-03-24
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    Rated 3 de 5 de par Produced satisfactory immunoperoxidase cytoplasmicProduced satisfactory immunoperoxidase cytoplasmic staining in formalin-fixed, paraffin-embedded human skeletal muscle tissue. -SCBT QC
    Date de publication: 2013-10-16
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