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L'anticorps PCCB (F-6) est un anticorps monoclonal IgG1 de souris qui détecte le PCCB dans des échantillons de souris, de rats et d'humains par des applications telles que le western blotting (WB), l'immunoprécipitation (IP), l'immunofluorescence (IF) et l'enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). PCCB, ou Propionyl Coenzyme A carboxylase beta chain, est une sous-unité cruciale de 539 acides aminés du complexe propionyl-CoA carboxylase, qui joue un rôle essentiel dans le métabolisme du propionyl-CoA, un intermédiaire important dans le métabolisme des acides aminés et l'oxydation des acides gras impairs. L'anticorps PCCB (F-6) cible une protéine principalement située dans la matrice mitochondriale, où la PCCB catalyse la carboxylation biotine-dépendante du propionyl-CoA en d-méthylmalonyl-CoA, une étape clé de la voie métabolique qui convertit le propionyl-CoA en succinyl-CoA, facilitant ainsi la production d'énergie et la synthèse du glucose. Le bon fonctionnement de la PCCB est essentiel, car les mutations héréditaires du gène codant pour la PCCB peuvent entraîner une acidémie propionique de type II, une maladie grave à transmission autosomique récessive caractérisée par une série de symptômes, dont la neutropénie, l'hypogammaglobulinémie et des retards de développement. L'anticorps anti-PCCB (F-6) est un outil précieux pour les chercheurs qui étudient les troubles métaboliques et les voies biochimiques impliquant le propionyl-CoA, permettant de comprendre les mécanismes moléculaires qui sous-tendent ces conditions.
Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps PCCB (F-6) | sc-515740 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (F-6): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-541081 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB (F-6): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-542568 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |