Anticorps PCCA (D-5): sc-374341
- L'anticorps PCCA D-5 est un monoclonal IgG1 κ L'Anticorps PCCA, cité dans 1 publications, fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 195-231 au niveau d'une région interne de PCCA d'origine human
- L'Anticorps PCCA (D-5) est recommandé pour la détection de PCCA d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA
- Anti-L'Anticorps PCCA (D-5) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de PCCA (D-5): sc-374341.
- m-IgG Fc BP-HRP et m-IgG1 BP-HRP sont les réactifs secondaires recommandés pour la détection de l'anticorps PCCA (D-5) pour des applications de WB and IHC(P). Ces réactifs sont maintenant proposés en kit avec l'anticorps PCCA (D-5) (voir Informations pour la commande ci-dessous).
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L'anticorps PCCA (D-5) est un anticorps monoclonal de souris IgG1 κ (également désigné comme anticorps PCCA) qui détecte la protéine PCCA d'origine souris, rat et humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps PCCA (D-5) est disponible sous forme d'anticorps anti-PCCA non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-PCCA, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. PCCA (propionyl Coenzyme A carboxylase, polypeptide alpha) est une protéine de 703 acides aminés qui se localise dans la matrice de la mitochondrie. La PCCA est une enzyme mitochondriale biotine-dépendante impliquée dans le catabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée, des acides gras à chaîne courte et d'autres métabolites. PCCA est responsable de la formation de carboxybiotine lors de l'hydrolyse de l'ATP et contient un domaine de liaison à la biotine en C-terminal et un domaine de biotine carboxylase. Les mutations héréditaires du gène codant pour la PCCA entraînent une déficience de la protéine, ce qui conduit à l'acidémie propionique (PA), une erreur innée autosomique récessive dans le catabolisme de la méthionine, de l'isoleucine, de la thréonine et de la valine, des acides gras de longueur de chaîne impaire et du cholestérol. Il existe deux isoformes dues à des événements d'épissage alternatif.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps PCCA (D-5) Références:
- Aperçu des mutations des gènes PCCA et PCCB à l'origine de l'acidémie propionique. | Ugarte, M., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 275-82. PMID: 10502773
- Caractérisation fonctionnelle des mutations PCCA à l'origine de l'acidémie propionique. | Clavero, S., et al. 2002. Biochim Biophys Acta. 1588: 119-25. PMID: 12385775
- Analyse moléculaire du gène PCCB chez des patients coréens atteints d'acidémie propionique. | Kim, SN., et al. 2002. Mol Genet Metab. 77: 209-16. PMID: 12409268
- Spectre de mutation des gènes PCCA et PCCB chez des patients japonais atteints d'acidémie propionique. | Yang, X., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81: 335-42. PMID: 15059621
- Acidémie propionique: mise à jour des mutations et effets fonctionnels et structurels des allèles variants. | Desviat, LR., et al. 2004. Mol Genet Metab. 83: 28-37. PMID: 15464417
- Nouvelles mutations d'épissage dans l'acidémie propionique. | Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
- Fréquence élevée de grandes délétions génomiques dans le gène PCCA causant l'acidémie propionique. | Desviat, LR., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 171-6. PMID: 19157943
- Assemblage médié par les chaperonines des sous-unités de type sauvage et mutantes de la propionyl-CoA carboxylase humaine exprimée dans Escherichia coli. | Kelson, TL., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 331-7. PMID: 8852656
- Trois nouvelles mutations d'épissage dans le gène PCCA provoquant un saut d'exon identique chez des patients atteints d'acidémie propionique. | Richard, E., et al. 1997. Hum Genet. 101: 93-6. PMID: 9385377
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps PCCA (D-5) | sc-374341 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA (D-5): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-527452 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (D-5): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-532825 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) AC | sc-374341 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) HRP | sc-374341 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) FITC | sc-374341 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) PE | sc-374341 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374341 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374341 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374341 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374341 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374341 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PCCA (D-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374341 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA (D-5) peptide neutralisant | sc-374341 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |