Anticorps Paraplegin (C-5): sc-514393
- L'anticorps Paraplegin C-5 est un monoclonal IgG2b κ L'Anticorps Paraplegin, cité dans 5 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 131-310 dans une région interne de Paraplegin d'origine human
- L'Anticorps Paraplegin (C-5) est recommandé pour la détection de Paraplegin d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps Paraplegin (C-5) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de Paraplegin (C-5): sc-514393.
- Nous testons actuellement encore nos anticorps secondaires pour trouver la meilleure protéine de liaison pour cet anticorps primaire Paraplegin (C-5). Veuillez nous contacter si vous avez des questions concernant les réactifs de détection secondaire appropriés.
ACCÈS RAPIDE AUX LIENS
VOIR ÉGALEMENT...
L'anticorps anti-paraplégine (C-5) est un anticorps monoclonal de souris IgG2b κ anti-paraplégine (également désigné comme anticorps anti-paraplégine) qui détecte la protéine paraplégine d'origine murine, rat et humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps anti-paraplégine (C-5) est disponible sous forme d'anticorps anti-paraplégine non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-paraplégine, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La paraplégine, également connue sous le nom de SPG7 (spastic paraplegia protein 7), CAR, CMAR ou PGN, est une métalloprotéase de 795 acides aminés, membre de la famille des protéines AAA. Localisée à la membrane mitochrondriale et exprimée dans tout l'organisme, la paraplégine est une protéine membranaire multi-passages dont on pense qu'elle est impliquée dans la transduction du signal et dans des activités de type chaperon dans les mitochrondries. Des défauts dans le gène codant pour la paraplégine sont à l'origine de la paraplégie spastique de type 7 (SPG7), une forme de paraplégie spastique héréditaire autosomique récessive (AR-HSP). Les HSP sont des troubles dégénératifs de la moelle épinière qui se caractérisent par des spasmes musculaires, une raideur des jambes et, dans certains cas, une incontinence. Des études récentes suggèrent que la SPG7 pourrait être une maladie mitochondriale, car les mutations du gène Paraplegin entraînent l'apparition de fibres rouges déchiquetées, de fibres oxydases négatives et de zones intensément colorées par la succinate déshydrogénase au niveau des mitochrondries. Ces dysfonctionnements mitochondriaux entraînent une dégénérescence axonale et une altération du transport axonal, provoquant ainsi la neurodégénérescence observée dans les HSP.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps Paraplegin (C-5) Références:
- Structure génomique et analyse de l'expression du gène de la paraplégie spastique, SPG7. | Settasatian, C., et al. 1999. Hum Genet. 105: 139-44. PMID: 10480368
- Étude clinique, génétique et biochimique des mutations SPG7 dans la paraplégie spastique héréditaire. | Wilkinson, PA., et al. 2004. Brain. 127: 973-80. PMID: 14985266
- Protéines mitochondriales dans la dégénérescence neuronale. | Lindholm, D., et al. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 321: 753-8. PMID: 15358091
- La paraplégie spastique héréditaire: étranglement respiratoire ou substrat inactivé ? | Claypool, SM. and Koehler, CM. 2005. Cell. 123: 183-5. PMID: 16239134
- La protéase m-AAA défectueuse dans la paraplégie spastique héréditaire contrôle l'assemblage des ribosomes dans les mitochondries. | Nolden, M., et al. 2005. Cell. 123: 277-89. PMID: 16239145
- L'administration virale intramusculaire de paraplégine sauve l'axonopathie périphérique dans un modèle de paraplégie spastique héréditaire. | Pirozzi, M., et al. 2006. J Clin Invest. 116: 202-8. PMID: 16357941
- Analyse de la mutation du gène paraplegin (SPG7) chez des patients atteints de paraplégie spastique héréditaire. | Elleuch, N., et al. 2006. Neurology. 66: 654-9. PMID: 16534102
- Une nouvelle forme de paraplégie spastique héréditaire autosomique récessive causée par une nouvelle mutation SPG7. | Warnecke, T., et al. 2007. Neurology. 69: 368-75. PMID: 17646629
- Caractérisation clinique, génétique et biochimique des mutations SPG7 dans une large cohorte de patients atteints de paraplégie spastique héréditaire. | Arnoldi, A., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 522-31. PMID: 18200586
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps Paraplegin (C-5) | sc-514393 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) AC | sc-514393 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) HRP | sc-514393 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) FITC | sc-514393 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) PE | sc-514393 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) Alexa Fluor® 488 | sc-514393 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) Alexa Fluor® 546 | sc-514393 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) Alexa Fluor® 594 | sc-514393 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) Alexa Fluor® 647 | sc-514393 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) Alexa Fluor® 680 | sc-514393 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps Paraplegin (C-5) Alexa Fluor® 790 | sc-514393 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |