Anticorps PAH (E-8): sc-271257
- L'Anticorps PAH (E-8) est un monoclonal de souris IgG2a (chaîne légère kappa) fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 404-432 près de C-terminus de PAH d'origine human
- recommandé pour la détection de PAH d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA; également réactif avec d'autres espèces, dont et equine, canine and porcine
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps PAH (E-8) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps PAH (E-8)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous).
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The PAH gene encodes the enzyme phenylalanine hydroxylase (PAH), which converts phenylalanine to tyrosine and is the rate-limiting enzyme in phenylalanine catabolism. Mammalian PAH is a soluble, homotetrameric protein which is abundantly expressed in human liver. Deficiency of PAH activity results in the autosomal recessive disorder phenylketonuria (PKU), which is characterized by mental retardation unless a low phenylalanine diet is introduced early in life. The PAH gene, which maps to human chromosome 12q23.2, contains all the genetic information necessary to code for functional PAH, demonstrating that a single gene is involved in the classic disease phenotype. Numerous mutations can impair the PAH gene, which result in decreased enzyme activity and give rise to varying degrees of PKU. Multiple isozymes of PAH have been reported to exist, but these are most likely allelic variants of PAH that produce protein subunits with slightly different charge and electrophoretic migration.
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps PAH (E-8) | sc-271257 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH (E-8): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-534909 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PAH (E-8): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-546200 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PAH (E-8) peptide neutralisant | sc-271257 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |