Anticorps PAH (H-2): sc-271258

L'anticorps HAP (H-2) est un anticorps monoclonal de souris IgG1 κ contre l'HAP (également appelé anticorps HAP) qui détecte la protéine HAP de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps anti-PAH (H-2) est disponible sous forme d'anticorps anti-PAH non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-PAH, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Le gène PAH code pour l'enzyme phénylalanine hydroxylase (PAH), qui convertit la phénylalanine en tyrosine et est l'enzyme limitant la vitesse du catabolisme de la phénylalanine. La PAH des mammifères est une protéine homotétramérique soluble qui est abondamment exprimée dans le foie humain. Une déficience de l'activité de la PAH entraîne une maladie autosomique récessive, la phénylcétonurie (PCU), qui se caractérise par un retard mental, à moins qu'un régime pauvre en phénylalanine ne soit introduit dès le début de la vie. Le gène de l'HTAP, qui est localisé sur le chromosome humain 12q23.2, contient toute l'information génétique nécessaire pour coder l'HTAP fonctionnelle, ce qui prouve qu'un seul gène est impliqué dans le phénotype classique de la maladie. De nombreuses mutations peuvent altérer le gène de l'HAP, ce qui entraîne une diminution de l'activité enzymatique et donne lieu à des degrés divers de PCU. L'existence de plusieurs isoenzymes de l'HAP a été signalée, mais il s'agit très probablement de variantes alléliques de l'HAP qui produisent des sous-unités protéiques dont la charge et la migration électrophorétique sont légèrement différentes.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps PAH (H-2) Références:

1. Un modèle de souris mutante hétéroallélique: Un nouvel orthologue de l'hyperphénylalaninémie humaine.  |  Sarkissian, CN., et al. 2000. Mol Genet Metab. 69: 188-94. PMID: 10767173
2. [Etude clinique, biomédicale, neurologique et moléculaire de 11 patients présentant de nouvelles mutations du gène de l'HTAP.]  |  Mallolas, J., et al. Rev Neurol. 31: 907-10. PMID: 11244681
3. Effet fondateur d'une mutation prévalente de la phénylcétonurie dans la population orientale.  |  Wang, T., et al. 1991. Proc Natl Acad Sci U S A. 88: 2146-50. PMID: 2006152
4. [Détection immunochimique et caractéristiques de la composition en sous-unités de la phénylalanine hydroxylase dans le cerveau de l'homme].  |  Chestkov, VV. and Laptev, AV. 1988. Biull Eksp Biol Med. 106: 30-4. PMID: 3401571
5. Transfert de gènes et expression de la phénylalanine hydroxylase humaine.  |  Ledley, FD., et al. 1985. Science. 228: 77-9. PMID: 3856322
6. Les distributions du nombre et de la taille des sous-unités des enzymes: une étude des produits de 100 loci de gènes humains.  |  Hopkinson, DA., et al. 1976. Ann Hum Genet. 39: 383-411. PMID: 782337
7. Propriétés spectroscopiques et cinétiques de la phénylalanine hydroxylase non phosphorylée du foie de rat exprimée dans Escherichia coli. Comparaison des états de repos et d'activation.  |  Kappock, TJ., et al. 1995. J Biol Chem. 270: 30532-44. PMID: 8530485
8. Structure de la phénylalanine hydroxylase humaine tétramérique et ses implications pour la phénylcétonurie.  |  Fusetti, F., et al. 1998. J Biol Chem. 273: 16962-7. PMID: 9642259

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-PAH (H-2) a 6 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-PAH (H-2) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

PAH Anticorps (H-2) Specifications

Nom de produit alternatif: PAH

Nom du clone du produit: H-2

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG₁ kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: PAH

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: PAH

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: equine, canine and porcine

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 6 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour PAH Anticorps (H-2) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin