Anticorps NAGA (F-1): sc-393485
- L'anticorps NAGA F-1 est un monoclonal IgG1 κ L'Anticorps NAGA, cité dans 1 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 335-411 situés au niveau C-terminus de NAGA d'origine human
- L'Anticorps NAGA (F-1) est recommandé pour la détection de NAGA d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps NAGA (F-1) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de NAGA (F-1): sc-393485.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps NAGA (F-1) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps NAGA (F-1)(voir les informations de commande ci-dessous).
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L'anticorps NAGA (F-1) est un anticorps monoclonal de souris IgG1 κ NAGA (également désigné comme anticorps NAGA) qui détecte la protéine NAGA d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps NAGA (F-1) est disponible sous forme d'anticorps anti-NAGA non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-NAGA, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La NAGA (N-acétylgalactosaminidase, alpha), également connue sous le nom d'alpha-galactosidase B ou GALB, est une protéine lysosomale 411 appartenant à la famille des glycosyl hydrolases 27, qui peut exister sous forme d'homodimère et joue un rôle essentiel dans la dégradation des glycolipides. NAGA code pour l'alpha-N-acétylgalactosaminidase, une enzyme lysosomale qui clive les groupes alpha-N-acétylgalactosaminyl des glycoconjugués. Situés sur le chromosome humain 22q13, les défauts de la NAGA sont à l'origine d'une maladie autosomique récessive à trois phénotypes, connue sous le nom de maladie de Schindler (types I, II et III) ou de déficit en NAGA (types I, II et III). Caractérisée par des manifestations neurologiques de gravité variable, la maladie de Schindler de type I est la forme la plus grave, suivie par le type III, qui peut avoir des effets légers à modérés. La maladie de Schindler de type II, également connue sous le nom de maladie de Kanzaki, se caractérise par une déficience intellectuelle légère et un angiokératome corporel diffus.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps NAGA (F-1) Références:
- Un nouveau cas de déficit en alpha-N-acétylgalactosaminidase avec angiokératome corporel diffus, avec syndrome de Ménière et sans retard mental. | Kodama, K., et al. 2001. Br J Dermatol. 144: 363-8. PMID: 11251574
- Déficit en alpha-N-acétylgalactosaminidase humaine (alpha-NAGA): pas d'association avec la dystrophie neuroaxonale ? | Bakker, HD., et al. 2001. Eur J Hum Genet. 9: 91-6. PMID: 11313741
- Localisation d'un gène pour l'alpha-galactosidase B humaine (= n-acétyl-alpha-d-galactosaminidase) sur le chromosome 22. | de Groot, PG., et al. 1978. Hum Genet. 44: 305-12. PMID: 215508
- La maladie de Schindler: la lésion moléculaire du gène de l'alpha-N-acétylgalactosaminidase à l'origine d'une dystrophie neuroaxonale infantile. | Wang, AM., et al. 1990. J Clin Invest. 86: 1752-6. PMID: 2243144
- Localisation régionale des gènes codant pour l'ACO2, l'ARSA et le NAGA humains sur le chromosome 22. | Geurts van Kessel, AH., et al. 1980. Cytogenet Cell Genet. 28: 169-72. PMID: 7192199
- déficit en alpha-N-acétylgalactosaminidase avec des manifestations cliniques légères et un diagnostic biochimique difficile. | de Jong, J., et al. 1994. J Pediatr. 125: 385-91. PMID: 8071745
- Déficit en alpha-N-acétylgalactosaminidase humaine (alpha-NAGA): nouvelles mutations et paradoxe entre génotype et phénotype. | Keulemans, JL., et al. 1996. J Med Genet. 33: 458-64. PMID: 8782044
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps NAGA (F-1) | sc-393485 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGA (F-1): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-530467 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NAGA (F-1): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-523961 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
NAGA (F-1): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-544066 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) AC | sc-393485 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) HRP | sc-393485 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) FITC | sc-393485 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) PE | sc-393485 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-393485 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-393485 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-393485 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-393485 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-393485 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps NAGA (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-393485 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |