Anticorps myotubularin (F-1): sc-377309

L'anticorps anti-myotubularine (F-1) est un anticorps monoclonal de souris IgG2b κ contre la myotubularine (également désigné comme anticorps anti-myotubularine) qui détecte la protéine myotubularine d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps anti-myotubularine (F-1) est disponible sous forme d'anticorps anti-myotubularine non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-myotubularine, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La myopathie myotubulaire récessive liée à l'X est une maladie musculaire congénitale caractérisée par une hypotonie sévère et une faiblesse musculaire généralisée qui, dans la plupart des cas, conduit à une mort postnatale précoce. Le gène responsable de la myopathie myotubulaire MTM1 code pour une phosphatase à double spécificité, appelée myotubularine, qui est très conservée au cours de l'évolution. Le gène MTM1 est localisé dans une région critique de 300 kb sur le gène humain Xq28, entre IDS et GRBRA3. La protéine humaine MTM1, une protéine de 603 acides aminés, est mutée dans la myopathie myotubulaire. La protéine largement apparentée hMTMR2 est mutée dans une forme récessive de la neuropathie de Charcot-Marie-Tooth. La myotubularine est principalement une phosphatase lipidique qui agit sur le phosphatidylinositol 3-monophosphate et participe à la régulation de la voie de la phosphatidylinositol 3-kinase (PI 3-kinase) et du trafic membranaire. La myotubularine de type sauvage peut directement déphosphoryler le PI3P et le PI4P in vitro. Elle diminue donc les niveaux de PI3P en régulant à la baisse l'activité de la PI3K et en facilitant la dégradation du PI3P.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps myotubularin (F-1) Références:

1. Mosaïcisme germinal dans la myopathie myotubulaire liée à l'X.  |  Häne, BG., et al. 1999. Clin Genet. 56: 77-81. PMID: 10466421
2. Identification de nouvelles mutations dans le gène MTM1 causant des formes sévères et légères de myopathie myotubulaire liée à l'X.  |  Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
3. La myotubularine, une phosphatase déficiente dans la myopathie myotubulaire, agit sur la phosphatidylinositol 3-kinase et la voie du phosphatidylinositol 3-phosphate.  |  Blondeau, F., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2223-9. PMID: 11001925
4. La famille des myotubularines: des maladies génétiques au métabolisme des phosphoinositides.  |  Laporte, J., et al. 2001. Trends Genet. 17: 221-8. PMID: 11275328
5. Nouvelles connaissances sur l'interaction entre l'autophagie, le microbiote intestinal et les réponses inflammatoires dans les maladies inflammatoires de l'intestin.  |  Larabi, A., et al. 2020. Autophagy. 16: 38-51. PMID: 31286804
6. La protéine 14 liée à la myotubularine supprime l'hypertrophie cardiaque en inhibant Akt.  |  Zhang, JL., et al. 2020. Cell Death Dis. 11: 140. PMID: 32080168
7. La protéine 7 liée à la myotubularine active le récepteur gamma activé par les proliférateurs de peroxysomes.  |  Weidner, P., et al. 2020. Oncogenesis. 9: 59. PMID: 32522977
8. La protéine 7 liée à la myotubularine inhibe le mutant (G12V) K-RAS par interaction directe.  |  Weidner, P., et al. 2024. Cancer Lett. 588: 216783. PMID: 38462034
9. Progrès récents de la famille des protéines liées à la myotubularine (MTMR) dans les maladies cardiovasculaires.  |  Wang, J., et al. 2024. Front Cardiovasc Med. 11: 1364604. PMID: 38529329
10. Un gène muté dans la myopathie myotubulaire liée à l'X définit une nouvelle famille putative de tyrosine phosphatase conservée chez la levure.  |  Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
11. La cartographie comparative du chromosome X de la souris définit une région équivalente à la myopathie myotubulaire.  |  de Gouyon, B., et al. 1996. Mamm Genome. 7: 575-9. PMID: 8678976
12. Mutations du gène MTM1 impliquées dans la myopathie myotubulaire liée à l'X. Consortium international ENMC sur la myopathie myotubulaire. Centre européen neuro-musculaire.  |  Laporte, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1505-11. PMID: 9305655

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-myotubularin (F-1) a 1 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-myotubularin (F-1) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

myotubularin Anticorps (F-1) Specifications

Nom de produit alternatif: myotubularin

Nom du clone du produit: F-1

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2b kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: myotubularin

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: myotubularin

Réactivité des espèces/Détection: human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 1 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour myotubularin Anticorps (F-1) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin