Anticorps Myotilin (B-3): sc-393958
- L'anticorps Myotilin B-3 est un monoclonal IgG2a de souris, cité dans 3 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 331-416 dans une région interne de Myotilin d'origine human
- recommandé pour la détection de Myotilin d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP et 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour Myotilin Antibody (B-3) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec Myotilin Antibody (B-3)(voir les informations de commande ci-dessous).
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Myotilin, a sarcomeric protein that is encoded by the gene mapping to human chromosome 5q31, binds to α-actinin and is localized in the Z-line of myofibrils. Myotilin is expressed in skeletal and cardiac muscle, and it co-localizes with α-actinin in the sarcomeric I-bands where it directly interacts with α-actinin. Defects in the myotilin gene are reported to cause a form of autosomal dominant limb-girdle muscular dystrophy (LGMD). Symptoms of adult onset LGMD are progressive weakness of the hip and shoulder girdles as well as a distinctive dysarthric pattern of speech. The muscle of affected individuals with LGMD shows degeneration of myofibers, variations in fiber size, fiber splitting, centrally located myonuclei and an enhanced number of autophagic vesicles.
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps Myotilin (B-3) | sc-393958 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Myotilin (B-3): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-540915 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Myotilin (B-3): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-546977 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |