Anticorps Midline-1 (2C11): sc-293353

L'anticorps Midline-1 (2C11) est un anticorps monoclonal IgG2b de chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine Midline-1 de souris, de rat et d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-Midline-1 (2C11) est disponible sous forme d'anticorps non conjugué. La protéine Midline-1, également connue sous le nom de Tripartite motif-containing protein 18, Putative transcription factor XPRF, ou RING finger protein 59, est une protéine de 667 acides aminés codée par le gène humain MID1. L'anticorps monoclonal Midline-1 (2C11) reconnaît un membre de la famille TRIM/RBCC présentant une structure complexe comprenant deux doigts de zinc de type B box, un domaine B30.2/SPRY, un domaine COS, un domaine fibronectine de type III et un doigt de zinc de type RING. La composition structurelle de Midline-1 est cruciale car on pense que Midline-1 possède une activité E3 ubiquitine ligase, qui joue un rôle important en ciblant la sous-unité catalytique de la protéine phosphatase 2 pour la dégrader, régulant ainsi divers processus cellulaires. Midline-1 est principalement localisé dans le cytoplasme et peut exister en tant qu'homodimère ou hétérodimère avec Midline-2, ce qui souligne l'importance de Midline-1 dans les voies de signalisation cellulaires. Midline-1 interagit avec IGBP1, une protéine de signalisation lymphocytaire, ce qui souligne encore le rôle de Midline-1 dans la régulation de la réponse immunitaire. Des défauts dans le gène MID1 sont associés au syndrome d'Opitz de type I, une maladie récessive liée à l'X caractérisée par une série d'anomalies du développement, notamment l'hypertélorisme et des défauts génitaux et urinaires, soulignant les fonctions critiques de la ligne médiane 1 dans le développement normal et l'homéostasie cellulaire.

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Anticorps Midline-1 (2C11) Références:

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2. MID2, un homologue du gène MID1 du syndrome d'Opitz: similitudes dans la localisation subcellulaire et différences d'expression au cours du développement.  |  Buchner, G., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 1397-407. PMID: 10400986
3. MID1, muté dans le syndrome d'Opitz, code pour une ubiquitine ligase qui cible la phosphatase 2A pour la dégrader.  |  Trockenbacher, A., et al. 2001. Nat Genet. 29: 287-94. PMID: 11685209
4. MID1 et MID2 s'homo- et hétérodimérisent pour fixer la sous-unité régulatrice PP2A sensible à la rapamycine, alpha 4, aux microtubules: implications pour la variabilité clinique du syndrome Opitz GBBB lié à l'X et d'autres troubles du développement.  |  Short, KM., et al. 2002. BMC Cell Biol. 3: 1. PMID: 11806752
5. Phénotypes légers dans une série de patients atteints du syndrome GBBB d'Opitz avec mutations MID1.  |  So, J., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 1-7. PMID: 15558842
6. Structure en solution du domaine RBCC/TRIM B-box1 du MID1 humain: B-box avec un anneau.  |  Massiah, MA., et al. 2006. J Mol Biol. 358: 532-45. PMID: 16529770
7. Syndrome d'Opitz G/BBB en Xp22: mutations du gène MID1 dans le domaine carboxy-terminal.  |  Gaudenz, K., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 703-10. PMID: 9718340