Anticorps MCCB (B-1): sc-390836

L'anticorps MCCB (B-1) est un anticorps monoclonal MCCB de souris IgG2b κ (également désigné comme anticorps MCCB) qui détecte la protéine MCCB de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps MCCB (B-1) est disponible sous forme d'anticorps anti-MCCB non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-MCCB, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La chaîne bêta de la méthylcrotonoly-CoA carboxylase, ou MCCB, est la sous-unité de l'enzyme MCC qui ne contient pas de biotine. Le polypeptide déduit de 563 acides aminés contient une séquence de ciblage mitochondrial N-terminal. La MCCB est un dodécamère putatif composé de six sous-unités alpha contenant de la biotine et de six sous-unités bêta. La MCCB joue un rôle dans le catabolisme de la leucine et catalyse la conversion du 3-méthylcrotonoyl-CoA en 3-méthylglutaconyl-CoA, en utilisant l'ATP comme source d'énergie. Des défauts dans le gène MCCC2, qui code pour la MCCB, provoquent la 3-méthylcrotonylglycinurie de type II (MCGII), une maladie récessive caractérisée par une hypotonie et une atrophie musculaires, probablement d'origine spinale.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps MCCB (B-1) Références:

1. Les bases moléculaires de la 3-méthylcrotonylglycinurie, un trouble du catabolisme de la leucine.  |  Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
2. Base moléculaire de la déficience en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase humaine.  |  Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
3. Le clonage des gènes humains MCCA et MCCB et leurs mutations révèlent la cause moléculaire du déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA: carboxylase.  |  Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
4. Déficit isolé de la 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase résistant à la biotine se présentant comme une forme cliniquement sévère chez un nouveau-né avec une issue fatale.  |  Bannwart, C., et al. 1992. J Inherit Metab Dis. 15: 863-8. PMID: 1293382
5. Analyse fonctionnelle des mutations MCCA et MCCB à l'origine de la méthylcrotonylglycinurie.  |  Desviat, LR., et al. 2003. Mol Genet Metab. 80: 315-20. PMID: 14680978
6. Déficit isolé en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase: preuve d'un effet négatif dominant spécifique de l'allèle et réactivité à la thérapie à la biotine.  |  Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
7. La carence en biotine réduit l'expression de SLC19A3, un transporteur potentiel de biotine, dans les leucocytes du sang humain.  |  Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
8. Mécanisme moléculaire de l'expression dominante dans le déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase.  |  Baumgartner, MR. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 301-9. PMID: 15868465
9. 3-méthylcrotonyl-CoA et propionyl-CoA carboxylases du rein bovin: chaque enzyme contient des sous-unités non identiques.  |  Lau, EP., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 214-8. PMID: 16170895
10. Dépistage néonatal du déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase: hétérogénéité des mutations MCCA et MCCB au sein de la population et impact sur l'évaluation des risques.  |  Stadler, SC., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 748-59. PMID: 16835865

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-MCCB (B-1) a 1 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-MCCB (B-1) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

MCCB Anticorps (B-1) Specifications

Nom de produit alternatif: MCCB

Nom du clone du produit: B-1

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2b kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: MCCB

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: MCCB

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 1 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour MCCB Anticorps (B-1) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin