Anticorps MCCA (D-11): sc-376647
- L'Anticorps MCCA (D-11) est un monoclonal de souris IgG2a (chaîne légère kappa) fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 465-503 au niveau d'une région interne de MCCA d'origine human
- recommandé pour la détection de MCCA d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP et 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour MCCA Antibody (D-11) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec MCCA Antibody (D-11)(voir les informations de commande ci-dessous).
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La 3-méthylcrotonyl-CoA:carboxylase (MCC) est une enzyme cruciale dans la dégradation de l'acide aminé ramifié leucine. La méthylcrotonoyl-CoA carboxylase α chaîne (MCCA), également désignée 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase 1, est située dans la matrice mitochondriale. La MCCA fonctionne comme un hétérodimère et catalyse la carboxylation du 3-méthylcrotonyl-CoA pour former le 3-méthylglutaconyl-CoA. La MCCA possède un cofacteur de biotine. Le gène codant pour la protéine MCCA de 725 acides aminés est localisé sur le chromosome 3q26-q28 et comprend 19 exons. Les défauts de ce gène sont associés à la 3-méthylcrotonylglycinurie (MCGI), une maladie autosomique récessive caractérisée par une hypotonie et une atrophie musculaires. Le déficit en MCC chez l'homme, également transmis de manière récessive, se caractérise par une accumulation de 3-méthylcrotonyl-CoA. Les symptômes peuvent être très variables, allant de l'asymptomatologie totale à l'acidose métabolique et au décès du nourrisson.
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps MCCA (D-11) | sc-376647 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-540623 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (D-11): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-546937 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (D-11) peptide neutralisant | sc-376647 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |