Anticorps MCCA (B-7): sc-365754
- L'anticorps MCCA B-7 est un monoclonal IgG2a κ L'Anticorps MCCA, cité dans 2 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 436-725 situés au niveau C-terminus de MCCA d'origine human
- L'Anticorps MCCA (B-7) est recommandé pour la détection de MCCA d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps MCCA (B-7) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de MCCA (B-7): sc-365754.
- Le m-IgG Fc BP-HRP et le m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps MCCA (B-7) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps MCCA (B-7)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous).
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L'anticorps MCCA (B-7) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ (également désigné comme anticorps MCCA) qui détecte la protéine MCCA d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps MCCA (B-7) est disponible sous forme d'anticorps anti-MCCA non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-MCCA, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La 3-méthylcrotonyl-CoA:carboxylase (MCC) est une enzyme cruciale dans la décomposition de l'acide aminé ramifié leucine. La méthylcrotonoyl-CoA carboxylase α chaîne (MCCA), également désignée sous le nom de 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase 1, est située dans la matrice mitochondriale. La MCCA fonctionne comme un hétérodimère et catalyse la carboxylation du 3-méthylcrotonyl-CoA pour former le 3-méthylglutaconyl-CoA. La MCCA possède un cofacteur de biotine. Le gène codant pour la protéine MCCA de 725 acides aminés est localisé sur le chromosome 3q26-q28 et comprend 19 exons. Les défauts de ce gène sont associés à la 3-méthylcrotonylglycinurie (MCGI), une maladie autosomique récessive caractérisée par une hypotonie et une atrophie musculaires. Le déficit en MCC chez l'homme, également transmis de manière récessive, se caractérise par une accumulation de 3-méthylcrotonyl-CoA. Les symptômes peuvent être très variables, allant de l'asymptomatologie totale à l'acidose métabolique et au décès du nourrisson.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps MCCA (B-7) Références:
- Les bases moléculaires de la 3-méthylcrotonylglycinurie, un trouble du catabolisme de la leucine. | Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
- Base moléculaire de la déficience en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase humaine. | Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
- Le clonage des gènes humains MCCA et MCCB et leurs mutations révèlent la cause moléculaire du déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA: carboxylase. | Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
- Modèle métabolique fongique pour la déficience en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase. | Rodríguez, JM., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 4578-87. PMID: 14612443
- Déficit isolé en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase: preuve d'un effet négatif dominant spécifique de l'allèle et réactivité à la thérapie à la biotine. | Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
- La carence en biotine réduit l'expression de SLC19A3, un transporteur potentiel de biotine, dans les leucocytes du sang humain. | Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
- Biotinylation des protéines in vivo pour l'identification d'antigènes spécifiques d'organes accessibles à partir du système vasculaire. | Rybak, JN., et al. 2005. Nat Methods. 2: 291-8. PMID: 15782212
- Protéines multiples contenant de la biotine dans les cellules 3T3-L1. | Chandler, CS. and Ballard, FJ. 1986. Biochem J. 237: 123-30. PMID: 3800873
- Déficit isolé en 3-méthylcrotonyl CoA carboxylase résistante à la biotine se manifestant par une hypoglycémie menaçant le pronostic vital. | Bartlett, K., et al. 1984. J Inherit Metab Dis. 7: 182. PMID: 6441868
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps MCCA (B-7) | sc-365754 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-529457 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-522354 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) AC | sc-365754 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) HRP | sc-365754 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) FITC | sc-365754 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) PE | sc-365754 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) Alexa Fluor® 488 | sc-365754 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) Alexa Fluor® 546 | sc-365754 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) Alexa Fluor® 594 | sc-365754 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) Alexa Fluor® 647 | sc-365754 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) Alexa Fluor® 680 | sc-365754 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps MCCA (B-7) Alexa Fluor® 790 | sc-365754 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |